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Enfermedad de Dühring-Brocq, dermatosis polimorfa y dolorosa.
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Dermatosis autoinmune con predisposición genética, crónica y por brotes eruptivos, polimorfa, que predomina en las superficies de extensión y suele ser simétrica. Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesículas y costras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito. Se manifiesta por una ampolla subepidérmica por microabscesos con neutrófilos, y por depósitos granulares de IgA en la dermis papilar. Se relaciona con enfermedad celiaca y enteropatía por gluten y puede haber respuesta adecuada a la dieta libre de éste, y con tratamiento con sulfonamidas.
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DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
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La frecuencia mundial es de 1 por 100 000 habitantes. Predomina en la raza blanca y en el norte de Europa; en Suecia es de 40 por 100 000 habitantes; es menos frecuente en la raza negra, y es muy rara en los japoneses. Afecta a ambos sexos, con ligero predominio en varones, es más frecuente al final del segundo al cuarto decenios de la vida y es excepcional en menores de tres años; es familiar en 10 a 15%. En pacientes con enfermedad celiaca, sólo 5% presenta dermatitis herpetiforme a lo largo de su vida.
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Se desconoce la causa. Hay una predisposición genética que afecta la función inmunitaria; se ha identificado una transglutaminasa epidérmica como autoantígeno. En 80 a 90% de los pacientes con depósitos granulares en la inmunofluorescencia directa (IFD) y enteropatía por gluten se encuentra HLA-DQ2 (90%) y HLA-DQ8; otros alelos implicados son HLA-DQB1, HLA-DQA1, HLA-DR3, HLA-B8 y HLA-A1; esta relación no existe cuando se presentan depósitos lineales, por lo que los individuos con esta alteración se clasifican ahora en el grupo de enfermedad por IgA lineal.
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El principal factor ambiental involucrado en desencadenar la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celiaca es la exposición al gluten; esta proteína se compone de dos péptidos: gliadina y glutenina. La gliadina alfa está relacionada con la patogénesis de la enfermedad; esta proteína es el sustrato principal de la transglutaminasa tisular (TGt), cuya función es generar péptidos diaminados de gliadina, con alta capacidad antigénica. Estos péptidos son presentados a linfocitos T CD4+ y la activación de estas células causa producción de citocinas proinflamatorias y estimula células B para TGt y péptidos diaminados de gliadina. Para la producción de anticuerpos y la respuesta celular específica, la activación de linfocitos NK intraepiteliales causa reclutamiento de neutrófilos a nivel cutáneo, donde se encuentra la transglutaminasa epitelial que sirve de blanco a los anticuerpos anti-TGt, causando depósitos inmunes de IgA, con el subsecuente desprendimiento de la epidermis.
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Durante la Segunda Guerra Mundial, un pediatra alemán observó que los pacientes con enfermedad celiaca y dermatitis herpetiforme mejoraron cuando se cortó el suministro de pan, y empeoraron cuando se restauró. Asimismo, se ha postulado la participación de citocinas, como el factor inhibidor de ...