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SINONIMIA

Lichen ruber acuminatus, pityriasis pilaris, enfermedad de Devergie.

DEFINICIÓN

Enfermedad de causa desconocida, hereditaria o adquirida, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas y placas eritematoescamosas, que predomina en las salientes óseas, y puede acompañarse de queratodermia palmoplantar y evolucionar a eritrodermia. La evolución es variable: a veces crónica y recidivante, en general benigna, y rara vez mortal.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Dermatosis rara; ocurre un caso en 5 000 a 50 000 enfermos de la piel, y constituye sólo 0.025 a 1.3% de las consultas dermatológicas. Se presenta en ambos sexos y en cualquier raza, desde el nacimiento hasta los 70 años de edad; predomina durante el primer o quinto decenio de la vida. Las formas clásica juvenil y del adulto son las más frecuentes (86%).

ETIOPATOGENIA

Se desconoce; es un trastorno de la queratinización que involucra el retinol y el metabolismo y transporte de la vitamina A. El tipo familiar tiene herencia autosómica dominante, expresividad variable y poca penetrancia, recientemente se ha involucrado una mutación en el gen CARD14 que codifica para caspasa; por lo general empieza durante la niñez. La forma adquirida se relaciona con infecciones, cuadros febriles, medicamentos (imiquimod), tumores malignos, enfermedades autoinmunes y traumatismos. Se cree que cuando sobreviene después de cuadros infecciosos seudogripales depende de liberación masiva de citocinas y una respuesta inflamatoria que altera el epitelio folicular y cutáneo.

CLASIFICACIÓN

(Modificada de Griffiths y González-López.)

  1. Del adulto.

    1. Clásica.

    2. Atípica.

  2. Juvenil.

    • III. Clásica.

    • IV. Circunscrita.

    • V. Atípica.

  3. Relacionada con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

CUADRO CLÍNICO

Dermatosis diseminada que predomina en el dorso de manos, dedos, cara externa de antebrazos, muñecas, codos y rodillas, constituida por abundantes pápulas foliculares de 2 a 3 mm, del color de la piel, rojas, blanquecinas o amarillentas, acuminadas, y con un tapón córneo (figs. 46–1 y 46–2). A veces forma placas psoriasiformes; en las superficies articulares los pliegues están claramente marcados con islas de piel respetada. Puede haber queratodermia palmoplantar “en sandalia” (fig. 46–3), y en las uñas, estrías longitudinales, hiperqueratosis subungueal, y en ocasiones hemorragias en astilla. En casos extremos existe ectropión; en la mucosa oral puede haber erosiones y placas blanquecinas.

Figura 46–2.

Pitiriasis rubra pilar: pápulas foliculares.

Figura 46–3.

A. Queratodermia en pitiriasis rubra pilar. B. Forma eritrodérmica.

Empieza con enrojecimiento y descamación de la piel cabelluda, frente y pabellones auriculares. En la forma típica del ...

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