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SINONIMIA

Enfermedad o displasia de Lewandowsky y Lutz, verrugas disqueratósicas congénitas, verrucosis generalizada.

DEFINICIÓN

Enfermedad rara, determinada por factores genéticos; es una infección generalizada causada por virus del papiloma humano (HPV: β-PV) oncógenos, en especial HPV-5 y 8. Se caracteriza por lesiones verrugosas planas y persistentes, que dan lugar a carcinomas con una frecuencia muy alta. Afectan cara, dorso de las manos, tronco y extremidades; en el estudio histológico se observa displasia epidérmica. Hay una inmunodepresión selectiva y resistencia a la terapéutica.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Enfermedad muy rara; la bibliografía dermatológica registra poco más de 200 casos. Afecta a todas las razas, pero es menos agresiva en africanos. No muestra predilección por sexo y es más común que inicie sus manifestaciones durante la niñez o la adolescencia.

ETIOPATOGENIA

Enfermedad por susceptibilidad genética a virus del papiloma humano ([β-PV], HPV); la herencia es autosómica recesiva; rara vez se han informado casos esporádicos ligados al cromosoma X y autosómicos dominantes. Se ha identificado un locus de predisposición situado en el cromosoma 17q25. Muestra relación con los genes EVER1/TMC6 y EVER2/TMC8; estas mutaciones regulan negativamente la inmunidad celular, al disminuir la capacidad de presentar péptidos derivados del HPV a los linfocitos T; existen también defectos de la homeostasis del cinc en queratinocitos. Se desconoce por qué se manifiesta en una determinada generación y afecta a varios hermanos. En lesiones benignas se han detectado 20 tipos de HPV: 3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 17, 19–25, 29, 36, 38, 46, 47, 49 y 50; en verrugas planas, HPV-3 y 10; en lesiones maculares otros 16 tipos, incluso los seis tipos oncógenos presentes en cánceres: HPV-8, 14, 17, 20, 47 y en especial HPV-5, considerado el de más alto riesgo; puede haber infección sin enfermedad, con lesiones transitorias, o con enfermedad.

El padecimiento depende de la falta de rechazo del virus por inhibición selectiva de células T y expresión aumentada de factor de necrosis tumoral-α (TNF-α) y factor de crecimiento transformante-β1 (TGF-β1), citocinas que inhiben la presentación de antígenos del HPV por las células de Langerhans. La transformación maligna depende del potencial oncógeno del virus, y de la incorporación del material viral en el genoma celular, por un defecto en un gen supresor que anula la respuesta apoptósica de la célula huésped a la infección viral. La luz solar y los traumatismos repetidos son cofactores en la carcinogénesis. Se ha descrito una forma adquirida en las personas inmunocomprometidas (lupus, Hodgkin, trasplantes y sida), también relacionada con HPV 5 y 8, pero no se conoce el potencial de malignización. Se ha descrito un caso adquirido en una niña de 4 años con dermatitis atópica tratada con ciclosporina y de resolución con imiquimod.

CUADRO CLÍNICO

Se inicia durante la niñez, como una dermatosis diseminada con predilección por ...

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