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SINONIMIA

Liquen amiloide, amiloidosis macular.

DEFINICIÓN

Amiloidosis es un término genérico que significa acumulación extracelular de amiloide, un material homogéneo y acidófilo, habitualmente soluble en plasma*. Puede ser sistémica (primaria o consecutiva a otras enfermedades), o cutánea (macular, liquen, maculopapular y nodular). Este material anómalo tiene propiedades físico-químicas, configuración espacial y propiedades tintoriales comunes. La amiloidosis depende de la extensión del depósito, que en una forma insoluble, fibrilar y polimérica (depósito amiloide) va a provocar el daño de órganos y tejidos en la variedad sistémica.

En las formas localizadas a piel hay manchas gen OSMR que codifica para el receptor β de oncostatina M (OSMRβ); éste se expresa en queratinocitos, nerviecillos cutáneos y neuronas nociceptivas. Sigue sin dilucidarse la participación del sistema inmunitario. La forma sistémica es el resultado de depósitos de una inmunoglobulina de cadenas ligeras derivada de una paraproteína circulante (SAP: componente sérico de amiloide P), y las formas cutáneas circunscritas se deben a depósitos dérmicos muy escasos de amiloide derivado de queratina y secundarios a daño epidérmico y apoptosis de queratinocitos y otras proteínas como apolipoproteína E.

En la forma sistémica casi siempre se observa una enfermedad inflamatoria crónica, como artritis reumatoide, discrasias sanguíneas, mieloma múltiple e insuficiencia renal. Las lesiones cutáneas en párpados, mentón y cuello son manchas purpúricas o petequiales, así como infiltración y placas xantomatosas o esclerodermiformes.

*Si bien la palabra amiloide significa “parecido al almidón” (del gr. amylon, almidón, y eidos, forma), el mismo está compuesto en su mayor parte por proteína.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Predomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial. En Sudamérica, en Ecuador, Brasil, Colombia y Venezuela; en el sur y este de Asia, en Indonesia, Singapur, Tailandia, India, Hong Kong y Taiwán, y en África, en Zaire. El clima en estas zonas es caliente y húmedo; en algunos sitios es de tipo sabana o incluso desértico.

El trastorno es mucho más frecuente en personas de nivel socioeconómico bajo, con dieta hipercalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos étnicos predomina en mestizos y asiáticos; no se ha observado en la raza negra.

La frecuencia en la consulta dermatológica es de apenas 0.5%; predomina en mujeres, con una proporción de 2 a 9:1. Se ha observado a partir de los 14 años de edad hasta los 72, y es más frecuente entre el segundo y quinto decenios de la vida. Se han informado 26 casos de la forma discrómica.

ETIOPATOGENIA

La presencia de casos familiares sugiere factores genéticos (10%), los cuales se relacionan con el locus 5p13.1q11.2 y el gen OSMR que codifica para el receptor β de oncostatina M (OSMRβ); éste se expresa en queratinocitos, nerviecillos cutáneos y neuronas nociceptivas. Sigue sin dilucidarse la participación del sistema inmunitario. La ...

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