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DEFINICIÓN

Proceso granulomatoso, degenerativo, del tejido conectivo-vascular, raro, que en 66% de los casos ocurre en diabéticos. Se localiza de manera preferente en la cara anterior de las piernas; se caracteriza por placas infiltradas amarillo-naranja, violáceas y esclerodermiformes que evolucionan hacia atrofia. El diagnóstico se basa en su presentación clínica y en los hallazgos histológicos con degeneración colágena, formación de granulomas y edema endotelial. Frecuentemente se relaciona con retinopatía y nefropatía.

Es más frecuente en adultos jóvenes. Pertenece al grupo de los granulomas idiopáticos “en empalizada”, y probablemente dependa de factores inmunitarios y microangiopáticos.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

La prevalencia de diabetes mellitus es de hasta 66% al momento del diagnóstico, pero se presenta solo en el 3% durante la evolución del padecimiento en esa población. En 20% hay intolerancia a la glucosa o antecedentes familiares de diabetes, el curso de la necrobiosis no es paralelo a la duración ni al control diabético. Los pacientes tienen una alta frecuencia de neuropatía o retinopatía diabética, por lo que se le considera como un marcador prediabético. Predomina en mujeres 4:1, adultas de 30 a 40 años de edad (77%), pero es más grave en varones y rara durante la niñez.

ETIOPATOGENIA

En 11 a 65% hay relación con algún trastorno metabólico. Ocurre como complicación de la diabetes en 1 de cada 3 000 a 4 000 personas que padecen esta última; puede sobrevenir antes (15%) o de manera simultánea (25%); en 62% es posterior al diagnóstico. En 43% del grupo con diabetes y en 20% de los no diabéticos existen antecedentes familiares de dicha enfermedad, lo que sugiere predisposición genética. El tabaquismo tiene un papel importante, depauperador y de pronóstico ominoso. No se observan correlación con el grado de hiperglucemia ni con el control de la diabetes, por eso se considera más un factor de riesgo que una causa. Se puede vincular a enfermedades inmunitarias como lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide.

El elemento más importante en la patogenia parece ser la microangiopatía; cuando la dermatosis se encuentra establecida, se sugiere que la vasculitis depende de inmunocomplejos (C3, fibrinógeno, e IgM e IgA). La liberación de citocinas por células inflamatorias y de factores tisulares daña las células endoteliales e induce degeneración de la matriz de tejido conjuntivo y decremento de la síntesis de colágeno. Se desconoce la participación de los anticuerpos contra este último. En las zonas de colágeno degenerado se han encontrado receptores de GLUT-1 (transportador de glucosa 1) expresados en fibroblastos; este receptor se incrementa ante una disminución de la glucosa sanguínea y se relaciona con la perfusión inadecuada secundaria a cambios isquémicos en la microvasculatura; esto genera aumento en los requerimientos de glucosa.

Se han encontrado incremento de fibronectina y de antígeno relacionado con el factor VIII, y síntesis anormal de prostaglandinas.

También hay anormalidades del colágeno, como ...

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