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DEFINICIÓN

Placas de aspecto nodular o papular que son la expresión cutánea de depósitos de lípidos en la piel (intracelular y dérmico); pueden ser normolipémicos o dislipémicos, con alta proclividad a depositarse también en endotelio vascular, tendones y ojos. Estos últimos se presentan como manifestación del aumento de la concentración total de lipoproteínas —esto es, en las hiperlipoproteinemias— y son indicativos de riesgo aterógeno, debido a su fisiopatología similar. Los defectos metabólicos se relacionan con una expresión fenotípica característica.

CLASIFICACIÓN

Se subdividen en eruptivos, tuberosos o tuberoeruptivos, tendinosos y planos, que pueden ser palmares, estriados, intertriginosos o xantelasma. Esta clasificación fue considerada sencilla y práctica, aunque una más reciente y completa se basa en la expresión fenotípica de las lipoproteinemias.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Los xantomas son importantes señales de alerta de una variedad de enfermedades cutáneas y sistémicas y, a veces, son su primera manifestación. Ciertos xantomas son sospecha diagnóstica inmediata de hiperelipidemia heredada, como el xantoma striatum palmare para disbetalipoproteinemia familiar, y los xantomas intertriginosos para hipercolesterolemia homocigota familiar. Su detección y diagnóstico precoces permiten identificar enfermedades sistémicas, como la aterosclerosis y las enfermedades cardiovasculares, con la consiguiente reducción de su morbilidad y mortalidad. La elección del tratamiento depende del tipo de enfermedad de base y no de la forma clínica del xantoma.

Las hiperlipoproteinemias más frecuentes son los tipos II, IV y V. Se presentan en adultos, salvo el tipo I, que lo hace en niños. La coronariopatía es 1 de las 10 causas más importantes de muerte en México, y está en relación directa con la concentración plasmática de colesterol, sobre todo durante el quinto decenio de la vida.

ETIOPATOGENIA

Los depósitos de lípidos en piel a otras estructuras y órganos, como los vasos, son la consecuencia de un trastorno de la concentración de lipoproteínas totales, determinado por factores genéticos en los tipos I, II y III, con influencia de factores endógenos o exógenos. Las hiperlipoproteinemias, según su relación con los lípidos plasmáticos, pueden clasificarse en hiperlipidémicas, normolipidémicas e hipolipidémicas.

Las lipoproteínas transportan lípidos y proteínas; forman una estructura que consta de una cubierta hidrosoluble de apoproteínas, fosfolípidos y colesterol libre, y un núcleo de lípidos no polares que forman ésteres de colesterol y triglicéridos. Debido a su insolubilidad, viajan en la circulación como complejos de lipoproteínas y apoproteínas. A su vez, estos complejos de proteínas sirven como ligandos a receptores específicos, facilitando el transporte transmembrana y regulando actividades enzimáticas.

Se clasifican de acuerdo con su densidad, de la siguiente manera: quilomicrones, lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL), lipoproteínas de baja densidad (LDL), de densidad intermedia (IDL) y lipoproteínas de alta densidad (HDL).

Existen cinco tipos de lipoproteínas y dos vías metabólicas: una exógena, que proviene de la dieta, y una endógena, del metabolismo de lípidos sintetizados en ...

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