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DEFINICIÓN

Nevo epidérmico que afecta principalmente extremidades inferiores, es lineal y pruriginoso, y está constituido por neoformaciones de aspecto papular, verrugosas o eritematosas, aisladas o confluentes. Es un hamartoma, que en la histología muestra hiperplasia epidérmica psoriasiforme con infiltrado inflamatorio.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Es raro; en la bibliografía dermatológica mundial hay apenas 233 casos reportados. Es congénito o se manifiesta durante la adolescencia. Predomina en mujeres (4:1).

ETIOPATOGENIA

Nevo epidérmico que por un mecanismo desconocido se vuelve inflamatorio. Se ha asociado un incremento en la producción de interleucina-1 y 6, TNF-α y moléculas de adhesión intercelular. Se ha propuesto un vínculo con el liquen estriado y liquen plano lineal; es controvertido si es la variedad lineal de psoriasis, un mosaicismo de ésta, o una entidad muy parecida. Hay informes de casos familiares, pero se desconoce el tipo de herencia; probablemente sea autosómica dominante o ligada a X.

CUADRO CLÍNICO

Puede ser congénito, pero en general aparece en el transcurso de los primeros seis meses de vida o durante la niñez (50% a los seis meses de edad, 75% a los cinco años), y rara vez en la edad adulta. Es una dermatosis unilateral que se restringe a una extremidad, tronco o cara, puede afectar genitales y región perianal; es más frecuente en las extremidades inferiores (84%), sobre todo en ingle, nalga, muslo y pierna del lado izquierdo. Está constituido por muchas neoformaciones con aspecto de pápulas de 2 a 3 mm, semiesféricas, eritematosas, de color amarillento o grisáceo, a veces verrugosas, que se presentan aisladas o confluyen en placas lineales de superficie lisa o escamosa, que siguen el trayecto de las líneas de Blaschko a lo largo de las extremidades (cap. 60); también se presentan excoriaciones, costras hemáticas y liquenificación. El aspecto es psoriasiforme, eccematoso o verrugoso (fig. 125–1).

Figura 125–1.

Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal.

La evolución es crónica, progresiva y muy pruriginosa. A veces coexiste con alteraciones ungueales, orodentales, oculares, óseas, articulares o neurológicas; por ello se le ha relacionado con el síndrome de Solomon (cap. 124) o circunscrito, que se acompaña de alteraciones esqueléticas y del sistema nervioso central, como retraso mental, epilepsia y sordera. Se han informado casos en sujetos con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida), que en el estudio histológico e inmunohistoquímico corresponden a psoriasis.

DATOS HISTOPATOLÓGICOS

Hay una hiperplasia epidérmica psoriasiforme, con hiperqueratosis y zonas de paraqueratosis que alternan en “pilas de platos”, papilomatosis y acantosis; puede haber espongiosis, exocitosis y, en ocasiones, microabscesos de Munro-Sabouraud; en la parte central no se observa granulosa, y la periferia muestra hipergranulosis. La dermis superficial muestra infiltrados linfohistiocíticos perivasculares (fig. 125–2).

Figura 125–2.
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