Skip to Main Content

SINONIMIA

Tumor glómico, glomangioma múltiple, glomo.

DEFINICIÓN

Tumor solitario acral, con frecuencia subungueal y relacionado con el segmento arterioral del glomus cutáneo; es un tumor pequeño que varía de 2 a 6 mm, de color azul-violáceo, de consistencia elástica.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Afecta a ambos sexos; predomina entre los 20 y 40 años de edad; constituye 1% de los tumores de la mano y 1.6% de los de partes blandas. La forma solitaria es más frecuente en adultos y la múltiple en niños. La forma extraungueal (61%) se observa a mayor edad y predomina en varones.

ETIOPATOGENIA

Es un hamartoma benigno que se origina en células de músculo liso modificadas o neuromioarteriales (cuerpos glómicos) alrededor de anastomosis arteriovenosas cutáneas que regulan la temperatura. Se ha relacionado con el segmento arteriolar de este glomus cutáneo (conducto de Suquet-Hoyer). En casos múltiples se ha informado herencia autosómica dominante. Los paragangliomas que se derivan del cuerpo carotídeo, vagal o del glomus yugular, llamados también tumores glómicos, tienen herencia autosómica dominante, con un defecto genético ubicado en el cromosoma 11q23; se han descrito mutaciones en el gen de la glomulina. Por otra parte, los paragangliomas cutáneos no tienen vínculo con el cromosoma 11. Esto sugiere que el término tumor glómico no debe aplicarse a paragangliomas ni glomangiomas, dadas esas diferencias en origen genético e histológico. El dolor se relaciona con vasodilatación, presión y degranulación de mastocitos.

CLASIFICACIÓN

Forma solitaria o glomus, y forma múltiple o glomangioma. Pueden ser esporádicos o familiares.

CUADRO CLÍNICO

La forma solitaria suele ser acral, a menudo subungueal (45%); el extradigital afecta más las extremidades superiores; es un tumor pequeño que varía de 2 a 6 mm, de color azul-violáceo, de consistencia elástica. Se caracteriza por una tríada de dolor paroxístico y focal intenso, sensación punzante al tacto y sensibilidad al frío (tríada de Carroll); la aplicación de frío puede tener utilidad diagnóstica; puede afectar una región corporal o ser diseminado (fig. 143–1).

En la localización subungueal se manifiesta por una lesión nodular, deformación de la uña o una mancha muy pequeña y un dolor muy intenso que se irradia hacia la extremidad. La tonalidad azul persiste aun con la vitropresión. En ocasiones se manifiesta por una banda de eritroniquia. La forma múltiple es menos frecuente y no dolorosa, con tumores de mayor tamaño; puede relacionarse con neurofibromatosis tipo I.

Se consideran métodos diagnósticos sensibles y específicos la prueba de Hildreth: la reducción del dolor y la sensibilidad al producir isquemia de la parte afectada mediante un torniquete, y la prueba de sensibilidad al ...

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.