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SINONIMIA

Angiomas, angiomas en cereza.

DEFINICIÓN

El hemangioma infantil (HI) es un tumor vascular. Las anormalidades vasculares pueden ser divididas en dos categorías principales de acuerdo con sus características biológicas: tumores (neoformaciones) o malformaciones (errores en la morfogénesis). Tienen distintas características clínicas, radiográficas, histopatológicas y hemodinámicas, y predominan en niños.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Los HI figuran entre las neoplasias más frecuentes en la niñez; predominan en la raza blanca. Se ven en 1.5 al 5% de los recién nacidos y entre 5 a 10% de los lactantes llevados a consulta por problemas cutáneos; las malformaciones ocurren en 0.3% de la población mundial. La proporción entre mujer y varón varía de 2:1 a 5:1 en el caso del HI, y es de 1:1 en malformaciones. Los lactantes con HI tienden a ser prematuros, producto de gestaciones múltiples, ser hijos de madres mayores de 30 años de edad o de bajo peso al nacimiento. Los hemangiomas constituyen 92% y las malformaciones 7%. La incidencia de las malformaciones capilares conocidas como mancha salmón es de 30 a 44%, y la del nevo flámeo, de 0.3 a 1%; constituyen 90% de las alteraciones vasculares.

ETIOPATOGENIA

Se desconoce la causa exacta de los HI, los hemangiomas múltiples se han relacionado con HLA-B40.Algunos autores han sugerido que el HI tiene un origen placentario ya sea por células embolizadas o por angioblastos invasores que tienen diferenciación hacia un fenotipo placentario. Sin embargo, es poco probable que sean de origen placentario dado que carecen de arquitectura vellosa y no expresan marcadores trofoblásticos; al tiempo que se ha demostrado que las células endoteliales del HI son de origen fetal y no materno. Sin embargo, hay muchas similitudes entre los transcritos genéticos de las células endoteliales del HI y de la placenta y pueden surgir ante condiciones fisiológicas semejantes, lo que sugiere un vínculo común.

Las células endoteliales del HI tienen características de células mesenquimatosas inmaduras y expresan CD133 y otros mediadores de vasculogénesis de novo en la piel y otros sitios que pueden ser inducidos por hipoxia y estrógenos. Son mediadores importantes los factores del crecimiento fibroblástico, dado que en circunstancias normales estimulan la proliferación de células endoteliales y su migración, así como la producción de varias proteinasas. Se ha sugerido que los mastocitos inician la fibroplasia, que la heparina liberada por ellos puede inducir la proliferación de endotelios, y que la involución espontánea que aparece a la postre se relaciona con inhibidores de la angiogénesis o con autoinvolución apoptósica. En las formas infantiles se ha identificado un marcador específico: el transportador de glucosa 1 (glucose transporter 1 [GLUT1]); también se expresan CD31, CD34, CD133, así como el marcador linfático LYVE-1. La expresión del gen del tumor de Wilms (WT1), señala moléculas en tumores endoteliales, es positivo en proliferaciones vasculares, y negativo en ...

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