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SINONIMIA

Siringomas eruptivos, hidradenoma eruptivo de Jacquet y Darier.

DEFINICIÓN

Tumores benignos pequeños que se producen a partir de los conductos excretores de las glándulas sudoríparas ecrinas. Pueden localizarse en párpados, aparecer de manera eruptiva en tronco, cuello y raíces de las extremidades, o ser generalizados.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Son cosmopolitas y afectan a cualquier raza y sexo; la incidencia es más alta en asiáticos y afroamericanos. Predominan en mujeres jóvenes; pueden ser familiares; se han relacionado con síndrome de Down (20%).

ETIOPATOGENIA

Hay controversia en cuanto al origen hereditario; desde el punto de vista histológico se derivan del conducto excretor de las glándulas sudoríparas ecrinas; algunos creen que para desarrollarse requieren un tejido conjuntivo laxo. En estudios de histoquímica y microscopia electrónica representan un adenoma de la porción intraepidérmica del conducto sudoríparo (acrosiringio). La prueba con anticuerpo monoclonal EKH6, que tiñe estructuras ductales ecrinas, resulta positiva. El inicio en la pubertad y la positividad para receptores de progesterona orientan hacia una influencia hormonal; también pueden ser desencadenados por medicamentos (antiepilépticos).

CLASIFICACIÓN

Formas palpebral, circunscrita, eruptiva, generalizada, atípicas y asociada a síndrome de Down.

CUADRO CLÍNICO

La forma palpebral (clásica) es la más frecuente; se inicia después de la pubertad, y continúa durante la adultez; se localiza en los párpados y la parte alta de las mejillas (fig. 146–1); origina lesiones del tamaño de la cabeza de un alfiler (1 a 3 mm), que son del color de la piel o ligeramente blanco-amarillentas. La forma circunscrita se observa en mejillas, vulva, pene, dorso de dedos y piel cabelluda; puede ser unilateral y lineal. La forma eruptiva predomina en jóvenes, aparece en la cara anterior del cuello, tronco, abdomen y porción proximal de las extremidades inferiores; también afecta nalgas y genitales, incluso el pene; se caracteriza por muchas neoformaciones pequeñas de 2 a 3 mm, del color de la piel o amarillentas, semiesféricas y aplanadas; algunas lesiones son persistentes; otras aparecen por brotes (fig. 146–2). La forma generalizada se presenta con lesiones profusas, aisladas o confluentes que predominan en tórax y región lumbar. Hay formas atípicas como liquen plano, milia y en placa. Se señala que los eruptivos se asocian al síndrome de Down, los palpebrales a los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos y los miliares con atrofodermia vermiculada al síndrome de Nicolau Balus.

Figura 146–2

Siringomas eruptivos en cuello y tronco.

Ninguna de las formas causa síntomas; pueden presentarse de manera aislada o acompañar a síndromes que evolucionan con alteraciones del tejido conjuntivo; se han observado ...

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