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SINONIMIA

Sarcomatosis múltiple idiopática pigmentaria, sarcoma múltiple hemorrágico, reticuloendoteliosis angiógena.

DEFINICIÓN

Neoplasia o hiperplasia vascular multifocal de origen endotelial y relacionada con un herpesvirus (human herpesvirus-8 [HHV-8]); puede afectar piel y vísceras; se caracteriza por neoformación capilar y proliferación de tejido conjuntivo perivascular; aparece en aquellos pacientes con predisposición genética y con inmunodeficiencia. Presenta un curso clínico variable que puede ir desde una afectación mínima mucocutánea a la progresión sistémica hacia órganos internos, lo cual depende del origen, la edad, el sexo y el estado inmunológico del paciente. Se distinguen las siguientes formas: clásica, endémica, yatrogénica o vinculada con inmunosupresión, así como epidémica (síndrome de inmunodeficiencia adquirida [sida]) y la forma clásica no endémica, inherente a los hombres VIH negativos que tienen relaciones sexuales con hombres (MSM).

Moritz Kaposi lo describió en 1872 en Hungría, y durante un siglo fue una enfermedad rara de varones ancianos. En el decenio de 1980–1989 su prevalencia aumentó de modo notorio en pacientes con sida, especialmente en homosexuales. En 1994, Chang y colaboradores encontraron en las lesiones un virus desconocido que más tarde fue identificado como el herpesvirus humano 8 (HHV-8) y que puede transmitirse por contacto sexual, saliva o hemoderivados. Se ha documentado en casi todas las formas clínicas; sin embargo, la presencia de éste se considera ahora un factor necesario, pero no suficiente, porque el estado de inmunodepresión es un factor fundamental. Con la introducción de la terapia antirretroviral (ARV) la frecuencia se redujo en un grado importante.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

El sarcoma de Kaposi (SK) clásico es cosmopolita. Se observa con mayor frecuencia en Europa Oriental y la región del Mediterráneo, entre judíos (descendientes de ashkenazíes) e italianos. Predomina en varones (de 50 a 80 años de edad) con una proporción de 3 a 10:1; es más frecuente en quienes por su ocupación permanecen mucho tiempo de pie. Representa 0.05 a 4% de las neoplasias; antes de 1979 la frecuencia era de 0.021 a 0.061, y en centros de concentración de enfermos de la piel, de hasta 2.74 por 1 000 000. El SK endémico afecta a los sujetos de raza negra en África ecuatorial, en los países cercanos a los Grandes Lagos, como Kenia, Zaire, Tanzania y Uganda, donde representa 9% de las neoplasias malignas, y predomina en varones (de 25 a 40 años de edad) con una proporción de 17:1; en niños esta relación es de 3:1. El SK yatrogénico se observa en pacientes de 23 a 59 años de edad, y la proporción entre varones y mujeres es de 2.3:1; se presenta con frecuencia de 0.15% en receptores de trasplante de órgano sólido, sobre todo renal, o al recibir tratamiento inmunosupresor en forma combinada. Se originan por una reactivación de una infección previa, mientras que unos pocos se deben a primoinfección relacionada con el órgano donante. Un 30% de pacientes VIH seronegativos que han ...

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