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I. PROBLEMA

La concentración sérica de bilirrubina sérica directa (conjugada) de un recién nacido (RN) se elevó a 3 mg/100 ml. La bilirrubina conjugada es la fracción de la bilirrubina que se conjuga con ácido glucurónico en el hígado para formar diglucurónido de bilirrubina. Es un marcador bioquímico de la colestasis. La colestasis neonatal es hiperbilirrubinemia conjugada en el RN y conlleva acumulación de sustancias biliares en el hígado. Es secundario a la secreción biliar disminuida del hígado al duodeno y por lo general indica una disfunción hepatobiliar o metabólica subyacente. La colestasis puede ser extrahepática/obstructiva (más a menudo atresia biliar, otras causas incluyen quiste del colédoco/biliar, síndrome de bilis espesa, tumores obstructivos, cálculos biliares) o intrahepática/no obstructiva (idiopática, infecciosa, metabólica/genética, autoinmunitaria o tóxica). Este capítulo incorpora recomendaciones de la North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN), la European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN) y la American Academy of Pediatrics (AAP) sobre el tratamiento de la hiperbilirrubinemia conjugada en el recién nacido de 35 semanas de gestación o más. La NASPGHAN define un valor anormal de bilirrubina directa como >1 mg/100 ml. La AAP la define como >1 mg/100 ml si la bilirrubina sérica total (TSB, total serum bilirubin) es ≤5 mg/100 ml. Si el valor de TSB es >5 mg/100 ml, una bilirrubina directa >20% de la TSB es anormal. La mayoría de los casos de ictericia fisiológica prolongada es ictericia por leche materna, pero es importante no diagnosticar mal la colestasis como ictericia fisiológica porque esto retrasará el diagnóstico temprano que es esencial para el tratamiento. La hiperbilirrubinemia conjugada nunca es normal o fisiológica e indica disfunción hepatobiliar. Ocurre en uno de cada 2 500 RN a término y las causas frecuentes en el RN son atresia biliar (25% a 40%), trastornos monogénicos (25%) y causas multifactoriales o desconocidas. Las causas más frecuentes en RN prematuros son nutrición parenteral prolongada y septicemia. El diagnóstico oportuno es crucial para el tratamiento exitoso y el pronóstico óptimo, sobre todo en la atresia biliar. La portoenterostomía hepática de Kasai debe practicarse lo más pronto posible para establecer el flujo biliar y es mejor realizarla en los primeros 60 días de edad (alrededor del 70% con flujo biliar, frente a <25% con flujo biliar si se realiza >90 días). En el capítulo 98 se presenta una explicación adicional sobre el tratamiento de la hiperbilirrubinemia conjugada.

II. PREGUNTAS INMEDIATAS

  1. ¿De qué color son las heces y la orina?

    1. Orina oscura. La presencia de orina oscura es un indicador inespecífico de aumento de la bilirrubina conjugada.

    2. Color de las heces. El examen fecal es parte vital del estudio de cualquier RN con colestasis. Un color pálido o de arcilla persistente sugiere una obstrucción extrahepática/biliar. Cuando el flujo biliar disminuye, las heces pierden su pigmentación normal. Una o dos evacuaciones pálidas por lo general no indican enfermedad y los RN con atresia biliar pueden ...

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