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Contenido del capítulo

INTRODUCCIÓN

El sangrado y la trombosis son los dos extremos del proceso fisiológico de los trastornos de la coagulación. A pesar de las principales diferencias en los componentes individuales del sistema hemostático, la coagulación neonatal es igual o algo más rápida que la de los adultos. Esto sugiere la existencia de un sistema hemostático muy equilibrado en recién nacidos (RN), con sangrado o trombosis poco frecuentes en RN a término. Sin embargo, una serie de alteraciones perinatales o neonatales pueden alterar este equilibrio y aumentar el riesgo de hemorragia o formación de trombos. La presencia de sangrado en un RN a término sano o de pretérmino tardío, sobre todo en uno con un recuento normal de plaquetas, sugiere con solidez un trastorno hemorrágico congénito.

En general, los trastornos de la coagulación neonatales pueden clasificarse como trastornos hemorrágicos hereditarios (hemofilias A y B, enfermedad de von Willebrand o deficiencias aisladas de los factores II, VII, X, VIII o XIII) o trastornos hemorrágicos adquiridos (sangrado por deficiencia de vitamina K, coagulación intravascular diseminada [DIC, disseminated intravascular coagulation], enfermedad hepática o apoyo vital extracorpóreo relacionado). Los trastornos hereditarios de las hemofilias A y B y la enfermedad de von Willebrand representan entre 95% y 98% de los padecimientos hemorrágicos congénitos.

PRINCIPIOS DE HEMOSTASIA

I. FISIOLOGÍA NORMAL DE LA HEMOSTASIA

  1. Fase primaria. Es la producción del tapón de plaquetas. Implica la adhesión plaquetaria (al subendotelio del vaso lesionado) y su activación mediada por glucoproteínas de superficie plaquetaria (Ib, IIb/IIa) y factor de von Willebrand (vWF).

  2. Fase secundaria. Da lugar a la formación de un coágulo de fibrina reticulado. Las proteínas de coagulación (factores XII a V) que circulan como formas precursoras inactivas (cimógenos) se convierten en formas activas a través de una proteólisis limitada. Estas proteínas activan de modo adicional a otros factores cimógenos en una reacción en cadena. En última instancia, la activación de los factores V y X conduce a la escisión de la protrombina (factor II) a la trombina (factor IIa). La escisión de fibrinógeno (factor I) a fibrina (factor Ia) por la trombina tiene como resultado la formación del coágulo sanguíneo.

  3. Fase terciaria. Modula y limita las interacciones de las plaquetas activadas y la cascada de la coagulación (y Ca2+) que dan origen a un coágulo. Esto incluye la eliminación de factores activados (a través del sistema reticuloendotelial) y el control de procoagulantes activados por vías antitrombóticas naturales (antitrombina III, proteína C, proteína S). Además, la restauración de la permeabilidad del vaso se desencadena por la vía fibrinolítica que genera plasmina a partir del plasminógeno. Esto lo estimula el activador del plasminógeno hístico (tPA) y lo limitan el inhibidor de la α2-antiplasmina y el activador del plasminógeno. La plasmina es una enzima proteolítica que degrada a la fibrina en productos separados de fibrina como D-dímeros. Los defectos de los factores fibrinolíticos que producen ...

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