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I. DEFINICIÓN

La hidrocefalia es el aumento de tamaño progresivo del sistema ventricular como consecuencia de un volumen excesivo de líquido cefalorraquídeo (LCR). Es causado por desequilibrio entre la producción de LCR, su absorción y alteración de la circulación. La hidrocefalia se asocia con incremento de la presión intracraneal (ICP, Intracraneal pressure) y aumento del tamaño de la cabeza. Típicamente, una circunferencia cefálica occipitofrontal >2 desviaciones estándar de lo normal es compatible con macrocefalia causada por hidrocefalia. La hidrocefalia ocurre cuando los ventrículos tienen un ancho >15 mm. En ocasiones la hidrocefalia puede presentarse con cabeza de tamaño normal, pero con dilatación marcada de los ventrículos.

La ventriculomegalia (VM) es el aumento de tamaño de los ventrículos cerebrales. En el encéfalo fetal normal los ventrículos tienen <10 mm de ancho (mediana de diámetro de la aurícula normal es de 7.6 mm). En la VM, los ventrículos se encuentran entre 10 y 15 mm de ancho; en la VM grave los ventrículos tienen >15 mm de ancho. La VM podría asociarse o no con macrocefalia. El incremento de la dimensión ventricular puede deberse a aumento de la presión intraventricular (como en la hidrocefalia) o resultar del aumento ventricular pasivo causado por pérdida de la sustancia blanca periventricular (como leucomalacia difusa). El diagnóstico temprano de VM fetal e hidrocefalia continúa como un dilema diagnóstico.

El líquido cefalorraquídeo es producido principalmente en el plexo coroideo que recubre los ventrículos (sobre todo los ventrículos laterales en seres humanos). Casi 80% se origina del plexo coroideo y el resto proviene de la sustancia cerebral y de la médula espinal. El líquido cerebral actúa como amortiguador entre el encéfalo y el cráneo. La secreción anormal de LCR ocurre a una velocidad de 0.3 a 0.4 ml/min (500 ml/día). El volumen total de LCR varía de 10 a 30 ml en RN prematuros y de 40 ml para RN a término; 99% de LCR es agua y el sodio es el principal catión. La sustitución ocurre cada 4 a 6 h. La mediana de presión de abertura del líquido cefalorraquídeo en RN a término y prematuros típicamente es más baja (100 mm de H2O y 95 mm de H2O, respectivamente). Los recuentos celulares en líquido cefalorraquídeo, concentraciones de proteína y glucosa varían con la edad gestacional y con la edad posmenstrual (PMA). El recuento leucocítico es más elevado en el líquido cefalorraquídeo de RN en comparación con niños mayores. El LCR drena de los ventrículos laterales a través del agujero de Monro hacia el tercer ventrículo, a través del acueducto de Silvio hacia el cuarto ventrículo y más tarde hacia el espacio subaracnoideo a través de los agujeros de Luschka y de Magendie. El LCR entra a la circulación venosa por medio de absorción a través de las vellosidades aracnoideas que recubre el seno sagital superior. La alteración de esta vía puede causar hidrocefalia. Existen dos ...

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