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INTRODUCCIÓN

La hiperbilirrubinemia se manifiesta como hiperbilirrubinemia no conjugada o conjugada. Las dos formas implican diferentes causas fisiopatológicas con diferentes complicaciones potenciales. A diferencia de la hiperbilirrubinemia no conjugada, que puede ser transitoria y fisiológica en el periodo neonatal, la hiperbilirrubinemia conjugada casi siempre es patológica y requiere investigación amplia. Véase el capítulo 99 para una revisión de la hiperbilirrubinemia no conjugada y los capítulos 62 y 63 para una valoración y tratamiento rápido de la hiperbilirrubinemia “durante la guardia”.

La bilirrubina es el producto terminal de catabolismo del hem derivado principalmente del desdoblamiento de la hemoglobina del eritrocito en el sistema retículo endotelial. La bilirrubina circula en la sangre de manera predominante unida a la albumina sérica (no conjugada) antes de ser captada por el hígado donde sufre conjugación. En el interior de las células hepáticas la bilirrubina no conjugada se une de inmediato con proteínas intracelulares, siendo la más importante de estas las ligandinas. Más tarde se convierte en una forma excretable y soluble a través del proceso de conjugación que consiste de la transferencia de uno o dos residuos de ácido glucurónico a partir de la uridina difosfato del ácido glucurónico para formar conjugados monoglucuronidos o diglucuronidos. La uridin difosfato glucuroniltransferasa (UDPGT) es la principal enzima que participa en este proceso. La conjugación se ve afectada en recién nacidos por disminución de la actividad de UDPGT y concentraciones relativamente bajas de la uridina difosfato del ácido glucurónico. La bilirrubina conjugada es hidrosoluble y puede excretarse en la orina, pero la mayor parte de ella se excreta con rapidez en forma de bilis hacia el intestino. La bilirrubina conjugada además se metaboliza en el intestino por acción de las bacterias a urobilina/estercobilina y se excretan en heces (y en orina).

I. DEFINICIÓN

La hiperbilirrubinemia conjugada se define como una bilirrubina de acción directa con concentraciones >1.0 mg/100 ml (>17 µmol/l), si la bilirrubina sérica total es ≤5 mg/100 ml, o >20% de la bilirrubina sérica total cuando las bilirrubinas totales son >5 mg/100 ml. Es un marcador bioquímico de disminución del flujo de bilis y de su formación lo que ocasiona retención de sustancias biliares en el hígado, un trastorno conocido como colestasis.

II. INCIDENCIA

La hiperbilirrubinemia conjugada afecta aproximadamente a 1 de cada 2 500 recién nacidos (RN) y es mucho menos común que la hiperbilirrubinemia no conjugada.

III. FISIOPATOLOGÍA

La producción normal de bilis implica dos procesos principales: la captación de ácidos biliares por los hepatocitos a partir de la sangre y la excreción de bilis en los conductillos biliares. La captación de bilis de la sangre es un proceso activo facilitado por 2 receptores principales en las membranas basolaterales, mientras que la excreción de bilis en la membrana canalicular es un proceso mediado en gran medida por una bomba exportadora de sales biliares. ...

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