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I. DEFINICIÓN

La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (PPHN, persistent pulmonary hypertension of the newborn) es un trastorno caracterizado por hipertensión pulmonar notable por elevación de la resistencia vascular pulmonar (PVR, pulmonary vascular resistance) y alteración de la vasorreactividad pulmonar, que ocasiona cortocircuito extrapulmonar de derecha a izquierda de la sangre que pasa través del agujero oval y el conducto arterioso, si está permeable. Se asocia con una amplia variedad de trastornos cardiopulmonares que pueden ocasionar cortocircuito intrapulmonar. Cuando este trastorno tiene un origen desconocido, la causa principal es la insuficiencia cardiopulmonar, que a menudo se denomina PPHN idiopática o circulación fetal persistente.

II. INCIDENCIA

Dos a seis por cada 1 000 nacidos vivos.

III. FISIOPATOLOGÍA

La PPHN puede ser consecuencia del desarrollo insuficiente de los pulmones junto con su lecho vascular (p. ej., hernia diafragmática congénita e hipoplasia pulmonar), mala adaptación de los lechos vasculares pulmonares a la transición que ocurre cerca del momento del nacimiento (p. ej., varios trastornos de sufrimiento perinatal, hemorragia, aspiración, hipoxia e hipoglucemia) y desarrollo inapropiado del lecho vascular pulmonar in utero por una causa, ya sea conocida o desconocida. Es conveniente pensar en términos de clasificación patológica básica. Sin embargo, las manifestaciones clínicas de PPHN a menudo no son atribuibles a una entidad fisiológica o estructural única y muchos trastornos muestran más de una enfermedad subyacente. A menudo, incluso cuando hay datos de sufrimiento perinatal o posnatal (p. ej., aspiración de meconio), la causa subyacente de PPHN puede ser secundaria a una alteración in utero de cierta duración.

Las arterias preacinares ya están presentes en los pulmones hacia las 16 semanas de gestación; en lo sucesivo, se añaden unidades respiratorias con mayor crecimiento de las arterias apropiadas. La muscularización, diferenciación y crecimiento de las arterias pulmonares periféricas se ve influida por diversos factores tróficos (p. ej., factores de crecimiento de los fibroblastos) y por cambios que ocurren en la matriz de tejido conjuntivo. Los pulmones de recién nacidos (RN) con PPHN contienen muchas arterias precapilares no dilatadas y se incrementa el grosor de la capa media de la arteria pulmonar. Puede haber extensión del músculo en arterias pequeñas y periféricas que normalmente no tienen capa muscular. Después de unos cuantos días ya hay evidencia de remodelamiento estructural con depósito de tejido conjuntivo.

En el feto, la PVR es alta y sólo 5% a 10% del gasto cardiaco combinado fluye hacia los pulmones y la mayor parte del gasto ventricular derecho pasa a través del conducto arterioso hacia la aorta. Después del nacimiento, con la expansión de los pulmones, existe una reducción rápida en la PVR y el flujo sanguíneo pulmonar se incrementa en casi 10 veces. No se comprenden por completo los factores que ocasionan la conservación de una PVR alta en el feto ni la reducción en forma aguda de la PVR ...

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