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I. DEFINICIÓN

La incompatibilidad Rh es un trastorno que ocurre durante el embarazo cuando una madre con sangre Rh-negativa [sensibilizada antes al antígeno Rh(D)] se expone a un feto Rh-positivo, lo que conduce al desarrollo de anticuerpos contra Rh y anemia hemolítica isoinmunitaria fetal de gravedad variable. El inicio de la enfermedad clínica aparece en el útero debido a la transferencia placentaria activa de anticuerpo contra Rh tipo inmunoglobulina (Ig)G. Se manifiesta en la forma de anemia hemolítica moderada a grave parcialmente compensada, con hiperbilirrubinemia no conjugada en el periodo neonatal temprano.

II. INCIDENCIA

Con anterioridad, la enfermedad hemolítica Rh del recién nacido (RN) causaba hasta un tercio de los casos sintomáticos observados y se relacionaba con la presencia de anticuerpos detectables en cerca del 15% de las madres con incompatibilidad Rh. La administración profiláctica de inmunoglobulina Rh (RhoGAM) ha reducido la incidencia de sensibilización Rh a <1% de los embarazos con Rh incompatible. En países en desarrollo sin profilaxis, el mortinato aún se produce en 14% de los embarazos afectados y 50% de los lactantes sobrevivientes muere en el periodo neonatal o desarrolla una lesión cerebral. Otros anticuerpos aloinmunitarios han adquirido mayor importancia relativa como causa de hemólisis. Los anticuerpos anti-c, Kell (K y k), Duffy (Fya), Kidd (Jka y Jkb), MNS (M, N, S y s), y con menor frecuencia anti-C y anti-E, pueden producir enfermedad hemolítica del RN.

III. FISIOPATOLOGÍA

La exposición inicial de la madre al antígeno Rh tiene lugar más a menudo durante el parto, aborto espontáneo, aborto inducido y embarazo ectópico. Los procedimientos diagnósticos invasivos, como la amniocentesis, muestreo de vellosidades coriónicas y muestreo de sangre fetal, también elevan el riesgo de hemorragia transplacentaria fetal y aloinmunización. La detección del antígeno por parte del sistema inmunitario sucede después de la exposición inicial y una nueva exposición al antígeno Rh induce una respuesta materna de memoria, con aumento de anticuerpos IgG específicos contra Rh. El transporte placentario activo de este anticuerpo y la unión inmunitaria con los sitios antigénicos Rh en el eritrocito fetal van seguidos de la hemólisis extravascular de los eritrocitos en el hígado y bazo fetales. El ritmo del proceso hemolítico es proporcional en parte al título de anticuerpos maternos, pero se refleja con más exactitud en el periodo prenatal por el aumento de la concentración de bilirrubina en el líquido amniótico, y en el posparto por la tasa de incremento de la bilirrubina no conjugada. En contraste con la incompatibilidad ABO, la mayor antigenicidad y la densidad de los locus del antígeno Rh en los eritrocitos fetales facilitan la eliminación rápida y progresiva de los eritrocitos de la circulación. No existe una fase demostrable de esferocitosis. Si la reticulocitosis compensatoria y el acortamiento del tiempo de generación de eritrocitos no pueden compensar el ritmo a menudo elevado de hemólisis en el útero, se produce anemia en el RN, con riesgo ...

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