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I. DEFINICIÓN

Una perforación intestinal espontánea (SIP, spontaneous intestinal perforation) es una perforación intestinal única, casi siempre situada en el borde antimesentérico del íleon distal, y por lo general ocurre en recién nacidos (RN) con prematuridad extrema en las primeras dos semanas de edad. Por lo general, estos RN no han recibido alimento (o han recibido alimentación mínima). Si se realiza una laparotomía, se observa necrosis hemorrágica focal con márgenes bien definidos, en contraste con la necrosis isquémica y con coagulación que se observa en la enterocolitis necrosante (NEC). El intestino proximal y distal a la perforación tiene apariencia normal.

II. INCIDENCIA

En 2% a 3% de los RN con peso muy bajo al nacer (VLBW, very low birthweight, <1 500 g) y en casi 5% de los RN con peso extremadamente bajo al nacer (ELBW, extremely low birthweight, <1 000g).

III. FACTORES DE RIESGO

La prematuridad es el único factor de riesgo bien establecido para la SIP. Se han identificado varios factores de riesgo prenatales y posnatales con base en series de casos y conjuntos de datos. Éstos incluyen corioamnionitis placentaria, antibióticos maternos, género masculino, fármacos inotrópicos, falta de inicio de la alimentación, hemorragia intraventricular (IVH, intraventricular hemorrhage) grave (igual o mayor al grado 3), administración temprana de glucocorticoides (tanto dexametasona como hidrocortisona) y uso temprano de indometacina para tratar el conducto arterioso permeable sintomático. El riesgo es mayor cuando se combina la exposición a indometacina con concentraciones altas de cortisol endógeno o la administración de glucocorticoides exógenos en los primeros tres días de edad.

IV. PATOGENIA

La histopatología de la perforación intestinal espontánea se caracteriza por conservación de la estructura de la vellosidad mucosa y adelgazamiento de la capa muscular propia. Aunque algunos casos de perforación intestinal espontánea (en particular en RN más grandes) pueden relacionarse con deficiencias congénitas en la capa muscular del intestino, se han desarrollado teorías sobre la relación particular de la perforación intestinal espontánea con el estrés perinatal y la exposición posnatal temprana a esteroides e indometacina. Se ha propuesto la siguiente secuencia de fenómenos: los esteroides posnatales tempranos favorecen el crecimiento mucoso a expensas de la integridad de la pared intestinal, con adelgazamiento/necrosis de la capa submucosa (trofismo desviado). La indometacina, combinada con los esteroides, causa íleo transitorio por el agotamiento de la óxido nítrico sintasa. La deglución de aire y el retorno de la motilidad intestinal alrededor de los siete días de edad elevan la presión intraluminal, lo que causa la perforación intestinal. Es posible que la infección participe en la patogenia; se han aislado Candida, Staphylococcus epidermidis y citomegalovirus del líquido peritoneal y especímenes intestinales quirúrgicos de lactantes con perforación intestinal espontánea.

V. PRESENTACIÓN

Estos RN presentan un inicio súbito con distensión abdominal, coloración azulada del abdomen, hipotensión y acidosis metabólica. La ...

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