CAPÍTULO 123: Enfermedades quirúrgicas del recién nacido: defectos de la pared abdominal

I. GASTROSQUISIS

1. Definición

   1. Defecto del espesor total de la pared abdominal que ocurre a la derecha del cordón umbilical intacto, lo que deja expuestas vísceras que se hernian hacia el líquido amniótico. El onfalocele roto puede simular la gastrosquisis, pero el defecto del onfalocele en la pared abdominal está en el ombligo.

   2. El defecto mide 2 a 4 cm. Son visibles el estómago, intestino y a veces las gónadas. Los órganos sólidos (hígado y bazo) permanecen dentro del peritoneo (fig. 123–1).

2. Incidencia

   1. Malformación rara, pero su incidencia sigue en aumento.

   2. Las estimaciones más recientes varían entre 1.5 y 5 por cada 10 000 nacimientos.

3. Fisiopatología

   1. El defecto ocurre en forma esporádica, pero los casos agrupados en familias sugieren un componente genético.

   2. La involución incorrecta de la vena umbilical derecha y otros accidentes vasculares se han implicado en la patogenia, igual que las influencias ambientales, fármacos vasoactivos y deficiencias nutricionales.

4. Presentación clínica

   1. El recién nacido (RN) nace con una cantidad variable de intestino herniado.

   2. La exposición prenatal al líquido amniótico causa edema intestinal, induración y acortamiento del mesenterio.

   3. El intestino está cubierto por una película inflamatoria, lo que causa dismotilidad intestinal y retraso de la tolerancia a la alimentación.

   4. Hasta 10% tiene atresia intestinal y todos tienen malrotación. Es raro que haya otras anomalías congénitas.

5. Diagnóstico

   1. Casi siempre se identifica en la ecografía prenatal y es evidente en el nacimiento.

   2. La rotura del onfalocele puede simular una gastrosquisis y debe distinguirse entre ambos trastornos para optimizar la atención.

6. Tratamiento

   1. Generalidades

      1. El diagnóstico prenatal permite la asesoría prenatal y el parto planeado en un centro capaz de proporcionar la atención definitiva.

      2. La seguridad está confirmada para los partos vaginal y por cesárea.

      3. Algunos centros sugieren el parto prematuro tardío electivo, los datos favorecen un menor tiempo para la alimentación y estancias más cortas en el hospital, tal vez porque son menores los efectos inflamatorios en el intestino. Esta práctica aún es controversial.

   2. Medidas específicas

      1. Atención en la sala de partos

         1. El intestino expuesto está en riesgo de lesión, hipoperfusión y pérdida de líquido y calor. El abdomen y piernas del RN deben colocarse en una bolsa plástica. Como alternativa, las vísceras pueden cubrirse con gasa empapada en solución salina y envolverse con celofán.

         2. Mientras se espera la intervención quirúrgica, el RN se coloca sobre uno de los flancos para minimizar la oclusión del mesenterio angosto.

         3. Debe colocarse una sonda orogástrica.

      2. Reanimación con líquido

         1. Debido a las vísceras expuestas, las pérdidas insensibles comienzan al nacer y se mantienen elevadas hasta que se restaura el dominio abdominal.

         2. Son necesarios el acceso venoso y la reanimación con líquidos tempranos para reponer las pérdidas que aumentan el compromiso intestinal. El retraso en la atención agrava el estado de choque.

      3. Termorregulación. Hay riesgo de hipotermia debida a las pérdidas por evaporación, que se desarrolla con rapidez. Se necesitan medidas inmediatas para restaurar y mantener la temperatura normal.

      4. Antibióticos profilácticos. Por lo general se ...