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I. NEUROBLASTOMA

  1. Definición

    1. Neoplasia maligna primitiva que se origina en el tejido de la cresta neural.

    2. Casi siempre se localiza en la glándula suprarrenal, aunque puede ocurrir en cualquier parte a la que migran las células de la cresta neural.

    3. La neoplasia maligna sólida extracraneal más frecuente en la infancia.

    4. Incidencia de 1 por 100 000 niños en Estados Unidos.

  2. Presentación clínica. Por lo general, se presenta como una masa firme, fija e irregular que se extiende en dirección oblicua desde el margen costal, a veces a través de la línea media, y hacia la parte inferior del abdomen.

  3. Diagnóstico

    1. Pruebas de laboratorio

      1. Recolección de orina de 24 h para realizar análisis de ácido vanililmandélico y otros metabolitos de las catecolaminas.

      2. La deshidrogenasa láctica elevada se relaciona con un mal pronóstico.

    2. Estudios radiológicos

      1. La radiografía abdominal simple puede revelar calcificaciones dentro del tumor.

      2. La tomografía computarizada casi siempre muestra compresión extrínseca y desplazamiento inferolateral del riñón.

      3. La valoración de metástasis incluye aspiración y biopsia de médula ósea, gammagrama óseo, radiografía torácica y tomografía computarizada (CT).

  4. Tratamiento

    1. Tratamiento basado en la etapa tumoral. Se usan dos sistemas de estadificación:

      1. International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS). Emplea factores de riesgo definidos por imágenes para determinar su idoneidad para la cirugía.

      2. International Neuroblastoma Staging System (INSS). Toma en cuenta la estadificación quirúrgica.

    2. La resección quirúrgica completa persiste como la mejor esperanza de curación.

    3. Los lactantes con enfermedad tipo 4S (neuroblastoma “especial”) casi siempre son menores de un año y pueden experimentar regresión espontánea. El tratamiento planeado debe considerar este hecho bien reconocido, pero poco comprendido.

    4. Los tumores avanzados requieren tratamiento multimodal con cirugía, radiación y quimioterapia, pero esto es infrecuente en RN.

II. NEFROMA MESOBLÁSTICO CONGÉNITO

  1. Definición

    1. Tejido renal sólido embrionario que no suele ser maligno.

    2. El tumor renal más frecuente en RN y lactantes pequeños.

    3. Desde el punto de vista patológico se divide en tres grupos: clásico, celular y mixto.

  2. Presentación clínica

    1. Puede identificarse en la ecografía prenatal.

    2. Lo más frecuente es encontrar una tumoración palpable en la exploración abdominal.

    3. Los síndromes paraneoplásicos (hipertensión o hipercalcemia) son posibles.

  3. Diagnóstico

    1. Exploración física

      1. Tumoración detectada en la exploración durante el periodo neonatal o que se vuelve evidente en los primeros meses de edad.

    2. Estudios radiográficos (fig. 126–1).

      1. Ecografía obtenida cuando se identifica la tumoración sólida.

      2. Imágenes transversales. Son necesarias para valorar el origen del tumor, su extensión local y el efecto en las estructuras circundantes (MRI/CT).

  4. Tratamiento

    1. Nefrectomía y muestreo de ganglios linfáticos en busca de degeneración maligna.

    2. Forma clásica. La resección completa es un tratamiento efectivo.

    3. La forma celular tiene propensión a la recurrencia local y las metástasis.

Figura 126–1.

Nefroma mesoblástico congénito. (Reproducida con autorización de los doctores Ana Ruzic y John Draus.)

III. TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)

  1. Definición...

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