CAPÍTULO 128: Trombocitopenia y disfunción plaquetaria

I. DEFINICIÓN

La trombocitopenia se define como un recuento plaquetario <150 000/μl y se clasifica como leve (100 000 a 149 000/μl), moderada (50 000 a 99 000/μl) o grave (<50 000/μl).

II. INCIDENCIA

La trombocitopenia es más frecuente en RN prematuros (20% a 30%) que en los RN a término (<1%). Es la anormalidad hematológica más frecuente entre los RN enfermos en la unidad de cuidados intensivos neonatales (NICU, neonatal intensive care unit). La seudotrombocitopenia (error de laboratorio debido a la aglomeración) representa 15% de todos los casos de trombocitopenia aislada.

III. FISIOPATOLOGÍA

1. Plaquetas normales. De modo similar a los niños mayores y adultos, la vida de las plaquetas en los recién nacidos (RN) es de siete a 10 días y el recuento plaquetario medio es >200 000/μl.

2. Etiología de la trombocitopenia. Véase la figura 128–1.

   1. Trastornos maternos que causan trombocitopenia en el RN.

      1. La hipoxia uterina crónica es la causa más frecuente de trombocitopenia en RN prematuros durante las primeras 72 h de edad. Esto se ve en casos de insuficiencia placentaria, como en la diabetes y la hipertensión inducida por el embarazo.

      2. Preeclampsia (en particular con síndrome HELLP [hemólisis, enzimas hepáticas (liver) elevadas, baja (low) recuento plaquetario]). La trombocitopenia está presente al nacer, casi siempre se relaciona con neutropenia y debe recuperarse para la segunda semana de edad.

      3. Fármacos maternos (p. ej., heparina, quinina, hidralazina, tolbutamida y diuréticos tiazídicos).

      4. Infecciones (p. ej., infecciones TORCH [toxoplasmosis, otras infecciones, rubeola, citomegalovirus y virus del herpes simple], infecciones bacterianas o virales). No es un componente de la infección perinatal por Zika.

      5. Coagulación intravascular diseminada

      6. Anticuerpos antiplaquetarios

         1. Anticuerpos contra plaquetas maternas y fetales (trombocitopenia autoinmunitaria)

            • (a) Púrpura trombocitopénica idiopática

            • (b) Trombocitopenia inducida por fármaco

            • (c) Lupus eritematoso sistémico

         2. Anticuerpos contra plaquetas fetales (trombocitopenia isoinmunitaria)

            • (a) La trombocitopenia aloinmunitaria neonatal es la causa más común de trombocitopenia grave y se observa sobre todo en RN a término <72 h de edad. Se debe a una incompatibilidad en el antígeno plaquetario humano (HPA, human platelet antigen) entre el RN y su madre negativa para HPA. El HPA-1a es la incompatibilidad más frecuente en caucásicos, mientras que la incompatibilidad HPA-4b se observa sobre todo en asiáticos. Sólo 10% de las mujeres negativas para HPA-1a se sensibiliza después de exponerse a HPA-1a porque esta respuesta inmunitaria ocurre sólo en presencia de antígenos leucocíticos humanos (HLA, human leukocyte antigens) específicos, como HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DR52a. Aunque los anticuerpos HLA son frecuentes, no causan trombocitopenia significativa por sí mismos.

            • (b) La trombocitopenia inmunitaria puede encontrarse en algunos casos de enfermedad hemolítica del recién nacido.

   2. Trastornos plaquetarios que causan trombocitopenia en el RN (raros): corioangioma, trombos vasculares y desprendimiento placentario.

   3. Trastornos neonatales que producen trombocitopenia

      1. Disminución de la producción de plaquetas

         1. Aislada. Sin causa ...