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TRASTORNOS DEL HÍGADO
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ICTERICIA COLESTÁSICA NEONATAL
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Las características clínicas clave de los trastornos que causan colestasis neonatal prolongada son (1) ictericia con una fracción elevada de bilirrubina conjugada (o directa) en suero (> 1.0 mg/dL y > 20% de la bilirrubina total), (2) heces acólicas variables, (3) orina oscura y (4) hepatomegalia.
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La colestasis neonatal (afecciones con disminución del flujo biliar) es causada por enfermedades intrahepáticas y extrahepáticas. Las pistas clínicas específicas (cuadro 22–1) distinguen estas dos categorías principales de ictericia en 85% de los casos. Con frecuencia, los pacientes con colestasis intrahepática parecen enfermos y no prosperan, mientras que los neonatos con colestasis extrahepática por lo general no lucen enfermos, tienen heces que suelen ser completamente acólicas y presentan un hígado firme y agrandado. El examen histológico de las muestras de biopsia hepática percutánea aumenta la exactitud de la diferenciación a 85%–95% (cuadro 22–2).
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COLESTASIS INTRAHEPÁTICA
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Bases para el diagnóstico y datos característicos
Bilirrubina total y conjugada elevadas.
Hepatomegalia y orina oscura.
Permeabilidad del árbol biliar extrahepático.
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Consideraciones generales
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La colestasis intrahepática se caracteriza por alteración de la secreción de los hepatocitos en la bilis y la permeabilidad del sistema biliar extrahepático. Se puede identificar una causa específica en casi 60%–80% de los casos, en tanto que el resto se caracteriza como hepatitis neonatal idiopática o colestasis neonatal transitoria. La permeabilidad de las vías biliares extrahepáticas es obvia por las heces pigmentadas y la falta de proliferación de conductos biliares y de tapones biliares en el espacio porta en la biopsia hepática. La permeabilidad de los conductos biliares se confirma de manera menos invasiva mediante una gammagrafía hepatobiliar con tecnecio 99m (99mTc)-ácido dimetiliminodiacético (dietil-IDA [DIDA]). La radiactividad en el intestino dentro de las 4–24 horas es evidencia de permeabilidad de los conductos biliares, como lo es encontrar bilirrubina en los aspirados duodenales; sin embargo, estas pruebas rara vez son ...