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TRASTORNOS HEMORRÁGICOS
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Una hemorragia puede ser el resultado de anomalías de 1) plaquetas, 2) paredes de los vasos sanguíneos o 3) coagulación. Los trastornos plaquetarios producen, de manera característica, lesiones cutáneas petequiales y purpúricas y hemorragia de las superficies mucosas. La coagulación defectuosa produce equimosis, hematomas, hemorragia de mucosas y hemorragia articular recurrente (hemartrosis).
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TRASTORNOS PLAQUETARIOS
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El recuento normal de plaquetas es de 150 000 a 350 000/µL. La trombocitopenia se define como un recuento de plaquetas <100 000/µL. El tiempo de hemorragia, una medida de la función plaquetaria, aumenta anormalmente si el recuento de plaquetas es <100 000/µL; la lesión o cirugía puede provocar una hemorragia excesiva. La hemorragia espontánea es inusual a menos que se cuente <20 000/µL; el recuento de plaquetas <10 000/ µL puede estar asociado con una hemorragia grave. El examen de médula ósea muestra un mayor número de megacariocitos en trastornos asociados con la destrucción acelerada de plaquetas y disminución del número de trastornos en la producción de plaquetas. La valoración de la trombocitopenia se muestra en la figura 65–1.
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1) Defectos de producción, como en la lesión medular (p. ej., fármacos, irradiación), insuficiencia medular (p. ej., anemia aplásica), invasión medular (p. ej., carcinoma, leucemia, fibrosis); 2) secuestro debido a esplenomegalia; 3) destrucción acelerada cuyas causas incluyen:
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Fármacos como agentes quimioterapéuticos, tiazidas, etanol, estrógenos, sulfonamidas, quinidina, quinina, metildopa.
Trombocitopenia inducida por heparina (HIT, heparin-induced thrombocytopenia) que se observa en 5% de los pacientes que reciben >5 días de tratamiento y se debe a la agregación plaquetaria in vivo, a menudo a partir de anticuerpos de factor 4 antiplaquetarios. Pueden producirse trombosis arteriales y, ocasionalmente, venosas. A pesar de las plaquetas bajas, la HIT es un estado hipercoagulable.
Destrucción autoinmunitaria por un mecanismo de anticuerpos; puede ser idiopática o estar asociada con lupus eritematoso sistémico (SLE), linfoma, VIH.
La púrpura trombocitopénica idiopática (ITP, idiopathic thrombocytopenic purpura) tiene dos formas: Un trastorno de la infancia que se resuelve de forma espontánea, agudo, que no requiere tratamiento específico, y un trastorno crónico de adultos (especialmente mujeres de 20–40 años). La ITP crónica puede deberse a autoanticuerpos contra la glucoproteína IIb/IIIa o complejos de glucoproteína Ib-IX.
Coagulación intravascular diseminada (DIC, disseminated intravascular coagulation): La disminución de las plaquetas con depleción del factor de coagulación (tiempo de protrombina prolongado [PT, prothrombin time], tiempo de tromboplastina parcial [PTT, partial thromboplastin time]) y estimulación de fibrinólisis (generación de productos escindidos de fibrina) [FSP, fibrin split products]). Los frotis sanguíneos muestran hemólisis microangiopática ...