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CAPÍTULO 66: Leucemias mieloides, mielodisplasia y síndromes mieloproliferativos

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (AML, ACUTE MYELOID LEUKEMIA)

La AML es un trastorno clonal maligno de los precursores mieloides de la médula ósea en la cual las células pobremente diferenciadas se acumulan en la médula ósea y en la circulación.

Los signos y síntomas ocurren debido a la ausencia de células maduras que normalmente produce la médula ósea, incluyendo granulocitos (susceptibilidad a infección). Además, si circulan grandes cantidades de mieloblastos malignos inmaduros, pueden invadir los órganos y, en casos raros, producen disfunción. Existen distintos subtipos morfológicos (véase cuadro 66–1) que tienen características clínicas que se superponen en gran medida. Es notable la propensión de los pacientes con leucemia promielocítica aguda (APL, acute promyelocytic leukemia) (FAB M3) para desarrollar hemorragia y coagulación intravascular diseminada, especialmente durante la quimioterapia de inducción, debido a la liberación de procoagulantes desde sus gránulos citoplásmicos.

Cuadro 66–1Sistemas de clasificación de AML
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Cuadro 66–1 Sistemas de clasificación de AML
Clasificación de la Organización Mundial de la Saluda
 AML con anomalías genéticas recurrentes
  AML con t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1b
  AML con inv(16)(p13.1;1q22) o t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11b
  Leucemia promielocítica aguda con t(15;17)(q22;q12); PML-RARAb
  AML con t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
  AML con t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  AML con inv(3)(q21q26.2) o t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
  AML (megacarioblástica) con t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1
  Entidad provisional: AML con NPM1 mutado
  Entidad provisional: AML con CEBPA mutado
AML con cambios relacionados con mielodisplasia
 Neoplasias mieloides relacionadas con el tratamiento
 AML no especificada de otra manera
  AML con diferenciación mínima
  AML sin maduración
  AML con maduración
  Leucemia mielomonocítica aguda
  Leucemia monocítica y monoblástica aguda
  Leucemia eritroide aguda
  Leucemia megacarioblástica aguda
  Leucemia basofílica aguda
  Panmielosis aguda con mielofibrosis
Sarcoma mieloide
 Proliferaciones mieloides relacionadas con el síndrome de Down
  Mielopoyesis anormal transitoria
  Leucemia mieloide asociada con síndrome de Down
 Neoplasias blásticas de células dendríticas plasmacitoides
 Leucemia aguda de linaje ambiguo
  Leucemia aguda indiferenciada
  Leucemia aguda de fenotipo mixto con t(9;22)(q34;q11,20); BCR-ABL11
  Leucemia aguda de fenotipo mixto con t(v;11q23); MLL reorganizado
  Leucemia aguda de fenotipo mixto, B/mieloide, NOS
  Leucemia aguda de fenotipo mixto, T/mieloide, NOS
  Entidad provisional: Leucemia/linfoma linfoblástico de linfocitos citolíticos naturales
 Clasificación francoangloestadounidense (FAB)c
  MO: Leucemia mínimamente diferenciada
  Ml: Leucemia mieloblástica sin maduración
  M2: Leucemia mieloblástica con maduración
  M3: Leucemia promielocítica hipergranular
  M4: Leucemia mielomonocítica
  M4Eo: Variante: aumento de los eosinófilos anormales de la médula
  M5: Leucemia monocítica
  M6: Eritroleucemia (enfermedad de DiGuglielmo)
  M7: Leucemia megacarioblástica

a Datos de Swerdlow SH, et al. (eds): World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, actualización de la cuarta edición, IARC Press, 2017.

b El diagnóstico es AML independientemente del recuento de blastos.

c Datos de Bennett JM, et al. Proposed revised criteria for the classification of acute myeloid leukemia. Ann Intern Med 103:620, 1985.

AML: leucemia mieloide aguda.

Incidencia y etiología

En Estados Unidos se ...

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