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Las neoplasias de linfocitos generalmente representan contrapartes malignas de células en estadios bajos de la diferenciación linfocitaria normal. Cuando la médula ósea y la afectación de la sangre periférica dominan el cuadro clínico, la enfermedad se clasifica como una leucemia linfoide. Cuando los ganglios linfáticos y/u otros sitios extranodales de la enfermedad son los sitios dominantes de afectación, el tumor se llama linfoma. La distinción entre linfoma y leucemia a veces es borrosa; por ejemplo, el linfoma linfocítico pequeño y la leucemia linfoide crónica son tumores del mismo tipo de célula y se distinguen arbitrariamente en función del número absoluto de linfocitos de sangre periférica (>5 × 109/L define la leucemia).
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Históricamente, los tumores linfoides han tenido clasificaciones patológicas separadas basadas en el síndrome clínico: Linfomas según los sistemas de formulación Rappaport, Kiel o Working; leucemias agudas según el sistema francoangloestadounidense (FAB, French-American-British); enfermedad de Hodgkin (HD) según la clasificación de Rye. Los mielomas generalmente no se han subclasificado por las características patológicas de las células neoplásicas. La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha propuesto un sistema de clasificación unificado que reúne todas las neoplasias linfoides en un solo marco de referencia. Aunque el nuevo sistema basa las definiciones de entidades patológicas en la histología, anomalías genéticas, inmunofenotipo y características clínicas, su organización se basa en la célula de origen (linfocito B versus linfocito T) y en la etapa de maduración (precursora vs. madura) del tumor, características que son de valor limitado para el médico. El cuadro 67–1 enumera las entidades patológicas de acuerdo con un esquema clínicamente más útil basado en las manifestaciones clínicas y la evolución natural de las enfermedades.
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