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El cáncer de sitio primario desconocido (CUPS, cancer of unknown primary site) se define como sigue: Neoplasia maligna comprobada por biopsia; sitio primario que no aparece después de la anamnesis, examen físico, radiografía de tórax, CT abdominal y pélvica, hemograma completo, estudio químico, mamografía (mujeres), niveles de gonadotropina coriónica humana (hCG) β (hombres), niveles de fetoproteína α (AFP) (hombres) y niveles de antígeno prostático específico (PSA) (hombres), y valoración histológica no compatible con un tumor primario en el sitio de la biopsia. Alrededor de 90% de los tumores CUPS son adenocarcinomas (60% bien o moderadamente bien diferenciados; 30% pobremente diferenciados), 5% epidermoides, 2% neuroendocrinas y 3% de malignidad indiferenciada. La incidencia de CUPS está disminuyendo, probablemente debido a mejores criterios de diagnóstico de patología; representa aproximadamente 3% de todos los cánceres en la actualidad, frente a 10–15% de hace 15 años. La mayoría de los pacientes tiene más de 60 años. Los tumores son a menudo aneuploides. Las líneas celulares derivadas de estos tumores con frecuencia tienen anomalías en el cromosoma 1.
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Los pacientes pueden presentar fatiga, pérdida de peso, dolor, hemorragia, inflamación abdominal, tumoraciones subcutáneas y linfadenopatía. Una vez que se confirma la neoplasia maligna metastásica, los esfuerzos de diagnóstico deben limitarse a valorar la presencia de tumores potencialmente curables, como linfoma, enfermedad de Hodgkin, tumor de células germinales, cáncer de ovario, cáncer de cabeza y cuello y tumor neuroectodérmico primitivo, o tumores para los cuales el tratamiento puede tener un valor paliativo significativo como el cáncer de mama o el de próstata. En general, los esfuerzos para valorar la presencia de estos tipos de tumores dependen más del patólogo que de las costosas pruebas de diagnóstico clínico. La localización de síntomas, antecedentes de exposición a carcinógenos o antecedentes de fulguración de lesiones cutáneas puede dirigir algunas pruebas clínicas; sin embargo, el examen cuidadoso con microscopio óptico, ultraestructural, inmunológico, cariotípico y biológico molecular de volúmenes adecuados de tejido tumoral es la característica más importante del estudio diagnóstico en ausencia de hallazgos sospechosos en la anamnesis y la exploración física. Las manchas inmunohistoquímicas pueden ser útiles (véase cuadro 77–1).
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