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Los trastornos paraneoplásicos neurológicos (PND, paraneoplastic neurologic disorders) son síndromes relacionados con el cáncer que pueden afectar cualquier parte del sistema nervioso; causados por mecanismos distintos a la metástasis o por complicaciones del cáncer como coagulopatía, accidente cerebrovascular, afecciones metabólicas y nutricionales, infecciones y efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer. En 60% de los pacientes, los síntomas neurológicos preceden al diagnóstico de cáncer. Los PND ocurren en 0.5–1% de todos los pacientes con cáncer, pero ocurren en 2–3% de los pacientes con neuroblastoma o cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC, small cell lung cancer), y en 30–50% de los pacientes con timoma o mieloma esclerótico.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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El reconocimiento de un síndrome paraneoplásico distintivo (véase cuadro 79–1) debe impulsar la búsqueda de cáncer, debido a que el tratamiento del tumor puede mejorar el curso del PND; muchos de estos trastornos también ocurren sin cáncer. El diagnóstico se basa en el patrón clínico, la exclusión de otros trastornos relacionados con el cáncer, anticuerpos séricos o de CSF confirmatorios, u ocasionalmente pruebas electrodiagnósticas. La mayoría de los PND están mediados por respuestas inmunitarias desencadenadas por proteínas neuronales expresadas por tumores. Los PND asociados con respuestas inmunitarias contra antígenos intracelulares a menudo responden mal al tratamiento (véase cuadro 79–2), mientras que los asociados con los anticuerpos contra las proteínas de la superficie celular sináptica o neuronal responden mejor a la inmunoterapia (véase cuadro 79–3). Para cualquier tipo de PND, si la prueba de anticuerpos es negativa, el diagnóstico se basa en la demostración de cáncer y la exclusión de otros trastornos relacionados con o independientes del cáncer. Las exploraciones combinadas de CT y PET de cuerpo entero a menudo descubren tumores no detectados por otras pruebas.
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