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INTRODUCCIÓN

DEFINICIÓN

Elevación de la presión de la arteria pulmonar (PA, pulmonary artery) (es decir, presión media de PA >22 mm Hg) debido a la enfermedad pulmonar vascular o parenquimatosa, aumento de las presiones de llenado del corazón izquierdo o una combinación. El cuadro 129–1 enumera las etiologías de la hipertensión pulmonar (PH, pulmonary hypertension) por categorías.

Cuadro 129–1Clasificación de la hipertensión pulmonar

SÍNTOMAS

Disnea de esfuerzo, fatiga, angina (debido a isquemia del RV), síncope, edema periférico.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Distensión venosa yugular, elevación del RV, aumento de P2, S3 o S4 del lado derecho, insuficiencia tricuspídea. La cianosis periférica y el edema son manifestaciones tardías.

DATOS DE LABORATORIO

La CXR muestra agrandamiento de la PA en su zona central; puede demostrar “poda” vascular. El ECG generalmente indica hipertrofia del RV y de la RA. El ecocardiograma muestra auriculomegalia y ventriculomegalia derechas, hipertrofia de RV; la presión sistólica del RV puede estimarse a partir de la velocidad Doppler de la insuficiencia tricuspídea; el “estudio de burbujas” hecho identifica las derivaciones intracardiacas de derecha a izquierda que pueden causar HP del Grupo 1. Las pruebas de función pulmonar (PFT, pulmonary function tests) identifican la enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva subyacente; la capacidad deteriorada de difusión de CO es frecuente. La CT de tórax identifica la neumopatía intersticial contribuyente o la enfermedad tromboembólica pulmonar (tenga en cuenta que la gammagrafía de perfusión y ventilación [V/Q] es más sensible para la detección de tromboembolia crónica como causa de HP del grupo 4). El título de ANA, el factor reumatoide, los anticuerpos anti-Scl-70 están elevados en colagenopatías específicas que pueden dar lugar a HP. Las pruebas de VIH deben realizarse en personas en riesgo. Las pruebas de ejercicio cardiopulmonar pueden diferenciar las contribuciones pulmonares de las cardiacas a la disnea. El cateterismo cardiaco derecho valora las presiones de PA, el gasto cardiaco y la resistencia vascular pulmonar, cuantifica las derivaciones vasculares congénitas subyacentes y distingue la cardiopatía del lado izquierdo de las causas pulmonares de HP; durante el procedimiento, se puede valorar la respuesta a los ...

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