CAPÍTULO 161: Lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus)

DEFINICIÓN Y PATOGENIA

Enfermedad de etiología desconocida en la que los tejidos y las células sufren daños mediados por autoanticuerpos fijadores de tejido e inmunocomplejos. Es probable que los factores genéticos, ambientales y de hormonas sexuales sean de importancia patógena. Se produce hiperactividad de los linfocitos T y B, producción de autoanticuerpos con especificidad para determinantes antigénicos nucleares y anomalías en la función de los linfocitos T.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Cerca de 90% de los pacientes son mujeres, casi siempre en edad fértil; predomina más en las mujeres afroamericanas y afrocaribeñas. La evolución de la enfermedad a menudo se caracteriza por periodos de exacerbación y relativa quietud. Puede afectar prácticamente cualquier sistema de órganos y tener un rango amplio de gravedad. Las características comunes incluyen:

• Generales: Fatiga, fiebre, malestar general, pérdida de peso.

• Cutáneas: Exantema (especialmente exantema cigomático “en mariposa”), fotosensibilidad, vasculitis, alopecia, úlceras orales.

• Artritis: Inflamatoria, simétrica, no erosiva.

• Hematológicas: Anemia (puede ser hemolítica), neutropenia, trombocitopenia, linfadenopatía, esplenomegalia, trombosis venosa o arterial.

• Cardiopulmonares: Pleuritis, pericarditis, miocarditis, endocarditis. Los pacientes también tienen un mayor riesgo de infarto de miocardio, por lo general debido a la ateroesclerosis acelerada.

• Nefritis: La clasificación es principalmente histológica (cuadro 349–2, p. 2518, en HPMI-20).

• GI: Peritonitis, vasculitis.

• Neurológicas: Síndromes cerebrales orgánicos, convulsiones, psicosis, cerebritis.

Lupus inducido por fármacos

Un cuadro clínico e inmunitario similar al SLE espontáneo puede ser inducido por fármacos; en particular: procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, metildopa, minociclina, inhibidores del TNF. Las características son predominantemente generales, articulares y pleuropericárdicas; la enfermedad del sistema nervioso central (CNS, central nervous system) y renal es poco frecuente. Todos los pacientes tienen ANA; puede haber anticuerpos antihistona, pero los anticuerpos contra el ADNbc y la hipocomplementemia son poco frecuentes. La mayoría de los pacientes mejora después de la retirada del fármaco causal.

VALORACIÓN

• Antecedentes y exploración física.

• ANA presente en >98% de los pacientes, pero un ANA(+) no es específico para el SLE. La valoración de laboratorio debe incluir: CBC, ESR, ANA y subtipos de ANA (anticuerpos contra ADNds, ADNmc, Sm, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, histona), niveles de complemento (C3, C4, CH50), inmunoglobulinas séricas, VDRL, PT, PTT, anticuerpo anticardiolipina, anticoagulante de lupus, análisis de orina.

• Estudios radiográficos apropiados.

• ECG.

• Debe considerarse la biopsia renal si hay evidencia de glomerulonefritis.

DIAGNÓSTICO

Los criterios de clasificación utilizados para confirmar el SLE en los estudios pueden proporcionar una base en pacientes individuales para estimar la probabilidad de que una enfermedad sea SLE. Cuatro o más criterios publicados tienen una especificidad de 93% y una sensibilidad de 92% para el SLE (cuadro 349–3, p. 2518, en HPMI-20).

TRATAMIENTO