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DEFINICIÓN Y PATOGENIA
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Un proceso clínico-patológico caracterizado por inflamación y daño a los vasos sanguíneos, compromiso de la luz del vaso e isquemia resultante. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y la ubicación del vaso afectado. La mayoría de los síndromes vasculíticos parece estar mediada por mecanismos inmunitarios. Puede ser manifestación primaria o única de una enfermedad o secundaria a otro proceso de enfermedad. Los síndromes vasculíticos únicos pueden diferir mucho con respecto a las características clínicas, la gravedad de la enfermedad, la histología y el tratamiento.
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SÍNDROMES DE VASCULITIS PRIMARIA
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Granulomatosis con poliangeítis (de Wegener)
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Vasculitis granulomatosa de las vías respiratorias superiores e inferiores junto con glomerulonefritis; las lesiones de las vías respiratorias superiores que afectan la nariz y los senos paranasales pueden causar secreción nasal purulenta o sanguinolenta, ulceración de la mucosa, perforación del tabique y destrucción cartilaginosa (deformidad de la nariz en silla de montar). La afectación pulmonar puede ser asintomática o provocar tos, hemoptisis, disnea; puede ocurrir afectación ocular. La glomerulonefritis puede ser rápidamente progresiva y asintomática y puede conducir a insuficiencia renal.
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Microscópica poliangeítis
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Vasculitis de vasos pequeños que puede afectar el glomérulo y los pulmones; los vasos medianos también pueden verse afectados.
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Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
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Vasculitis granulomatosa de múltiples órganos y sistemas, sobre todo los pulmones; se caracteriza por la ocurrencia de asma, eosinofilia periférica, infiltración eosinofílica de tejidos; puede ocurrir glomerulonefritis. La afectación cardiaca es la principal causa de muerte.
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Afectación de las arterias musculares medianas; suele asociarse con aneurismas arteriográficos; con frecuencia afecta arterias renales, hígado, tubo digestivo, nervios periféricos, piel y corazón; puede asociarse con hepatitis B y C.
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Arteritis de células gigantes
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Inflamación de arterias medianas y grandes; afecta sobre todo ramas de la arteria carótida, pero puede producirse afectación sistémica y de vasos grandes; los síntomas incluyen cefalea, claudicación mandibular/lingual, hipersensibilidad del cuero cabelludo, fiebre, síntomas musculoesqueléticos (polimialgia reumática); una complicación temida es la ceguera súbita por la afectación de los vasos ópticos.
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Arteritis de Takayasu
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Vasculitis de las arterias grandes con fuerte predilección por el arco aórtico y sus ramas; es más frecuente en mujeres jóvenes; se presenta con síntomas inflamatorios o isquémicos en brazos, piernas, cabeza y cuello, síntomas inflamatorios sistémicos, regurgitación aórtica.
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Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein))
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Se caracteriza por la afectación de la piel, tubo digestivo, riñones; más frecuente en niños.
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Vasculitis crioglobulinémica
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La mayoría de los casos están asociados con la hepatitis C, en la que una respuesta inmunitaria aberrante conduce a la formación de crioglobulina; se caracteriza por vasculitis cutánea, artritis, ...