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DEFINICIÓN

Una enfermedad inflamatoria multisistémica caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes de etiología desconocida.

FISIOPATOLOGÍA

Se desconoce la causa de la sarcoidosis, y la evidencia actual sugiere que está implicada la activación de una respuesta inflamatoria por un antígeno no identificado en un hospedero genéticamente sensible. El granuloma es la característica anatomopatológica distintiva de la sarcoidosis. La respuesta inflamatoria inicial es una afluencia de linfocitos T CD4+ (colaboradores) y una acumulación de monocitos activados. Esto conduce a una mayor liberación de citocinas y a la formación de un granuloma. El granuloma puede resolverse o conducir a una enfermedad crónica, incluida la fibrosis.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Hasta un tercio de los pacientes con sarcoidosis es asintomático con 20 a 30% de la sarcoidosis pulmonar detectada por radiografía torácica en estos individuos. La sarcoidosis se manifiesta de manera sintomática en los órganos donde afecta la función o donde se observa fácilmente. El síndrome de Löfgren consiste en adenopatía hiliar, eritema nudoso, a menudo con artritis aguda que se presenta en uno o ambos tobillos y que se disemina afectando otras articulaciones.

Las manifestaciones de la enfermedad del sarcoide incluyen:

  • Pulmones: >90% de los pacientes con sarcoidosis tendrán afectación pulmonar. Las características incluyen adenopatía hiliar, infiltrados, neumonitis intersticial y fibrosis; pueden afectarse las vías respiratorias, lo que provoca obstrucción del flujo de aire; hipertensión pulmonar por afectación vascular directa o fibrosis pulmonar.

  • Ganglios linfáticos: Aumento de volumen de los ganglios intratorácicos en 75 a 90% de los pacientes. Ganglios linfáticos extratorácicos afectados hasta en 20%.

  • Piel: >33% tendrá afectación de la piel; las lesiones incluyen eritema nudoso, lesiones maculopapulares, nódulos subcutáneos y lupus pernio (lesiones induradas de color azul-púrpura brillante alrededor del puente nasal, ojos, mejillas).

  • Ojos: La uveítis ocurre en 30% de los pacientes en Estados Unidos (mayor en otros países); puede evolucionar a ceguera.

  • Médula ósea y bazo: Linfopenia, anemia en 20%, esplenomegalia en 5 a 10%.

  • Hígado: Se detecta afectación mediante biopsia en >50%; 20 a 30% de los estudios muestran función hepática anómala.

  • Riñones: Enfermedad parenquimatosa en <5%, nefrolitiasis, insuficiencia renal aguda debido a hipercalcemia en 1 a 2%.

  • Sistema nervioso: Ocurre en 5 a 10%; neuropatía de nervios periféricos y de pares craneales, meningitis crónica, afectación hipofisiaria, lesiones que ocupan espacio, convulsiones.

  • Corazón: Alteraciones del ritmo y/o contractilidad, pericarditis.

  • Musculoesquelético: La afectación ósea o muscular ocurre en 10%, las lesiones óseas consisten en quistes en áreas de expansión ósea o cambios en forma de red; la afectación articular incluye artropatía aguda, a menudo de los tobillos, y mono- u oligoartritis crónica de las articulaciones interfalángicas proximales (PIP) de rodilla, tobillo.

  • Síntomas generales: Fiebre, pérdida de peso, anorexia, fatiga.

  • Otros sistemas de órganos: Hipercalcemia 10%, endocrina/reproductiva, glándulas exocrinas, tubo digestivo, tracto respiratorio superior.

VALORACIÓN

  • Antecedentes y exploración física.

  • CBC, Ca...

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