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INTRODUCCIÓN

La corteza suprarrenal produce tres clases principales de esteroides: 1) glucocorticoides, 2) mineralocorticoides y 3) andrógenos suprarrenales. Los síndromes clínicos pueden resultar de deficiencia o exceso de estas hormonas. La médula suprarrenal produce catecolaminas, y el exceso lo causa un feocromocitoma (capítulo 119).

HIPERFUNCIÓN DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHING

Etiología

La causa más común del síndrome de Cushing es iatrógena, debido a la administración de glucocorticoides por razones terapéuticas. El síndrome de Cushing endógeno es el resultado de la producción de exceso de cortisol (y otras hormonas esteroides) por la corteza suprarrenal. La causa principal es la hiperplasia suprarrenal bilateral, secundaria a la hipersecreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) por la hipófisis (enfermedad de Cushing) o por fuentes ectópicas como el carcinoma de células pequeñas de pulmón, carcinoides del bronquio, timo, intestino y ovario, carcinoma medular de tiroides, o feocromocitoma. Los adenomas o carcinomas de la glándula suprarrenal representan 15–20% aproximadamente de los casos de síndrome de Cushing endógeno. Existe una preponderancia femenina en el síndrome de Cushing endógeno, excepto el síndrome de ACTH ectópico.

Manifestaciones clínicas

Algunas manifestaciones comunes (obesidad central, hipertensión, osteoporosis, trastornos psicológicos, acné, hirsutismo, amenorrea y diabetes mellitus) son relativamente inespecíficas. Los hallazgos más específicos incluyen hematomas fáciles, estrías púrpuras, miopatía proximal, deposición de grasa en la cara y áreas nucales (facies de la luna y joroba de búfalo) y raramente androgenización. También se pueden encontrar pieles finas, frágiles y luna pletórica. La hipocalemia y la alcalosis metabólica son prominentes, en particular con la producción ectópica de ACTH.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Cushing requiere la demostración de una mayor producción de cortisol y una supresión anormal del cortisol en respuesta a la dexametasona. Para la detección inicial, es adecuada la determinación del cortisol libre en orina de 24 h, la prueba de 1 mg de dexametasona durante la noche (determinación del cortisol en plasma a las 8:00 a.m. <1.8 µg/dL [50 nmol/L]) o la medición de cortisol salival a horas avanzadas de la noche. Puede ser necesario repetir la prueba o realizar más de una prueba de detección. En casos equívocos, el diagnóstico definitivo se establece por supresión inadecuada de cortisol urinario (<10 µg/día [25 nmol/día]) o cortisol en plasma (<5 µg/dL [140 nmol/L]), después de 0.5 mg de dexametasona cada 6 h durante 48 h. Una vez que se establece el diagnóstico del síndrome de Cushing, se requieren más pruebas bioquímicas para localizar la fuente. Esta valoración la realiza mejor un endocrinólogo experimentado. Los bajos niveles de ACTH en plasma sugieren un adenoma suprarrenal, hiperplasia nodular bilateral o carcinoma; los niveles de ACTH en plasma normales o altos de forma inapropiada sugieren una fuente hipofisiaria o ectópica. En 95% de los microadenomas hipofisiarios productores de ACTH, ...

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