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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Los síntomas y signos pueden incluir problemas de la marcha, visión borrosa debido a nistagmo, disartria (“arrastrada”), descoordinación de las manos y temblor ante el movimiento. Diagnóstico diferencial: La marcha inestable relacionada con vértigo por enfermedad del nervio vestibular o laberíntica puede parecerse a la inestabilidad de la marcha de la enfermedad cerebelosa, pero produce una percepción de movimiento, mareo o desvanecimiento. Las alteraciones sensoriales también pueden simular la enfermedad cerebelosa; en la ataxia sensorial el desequilibrio empeora dramáticamente cuando se eliminan los estímulos visuales (signo de Romberg). La debilidad en la parte proximal de ambas piernas rara vez puede simular la ataxia cerebelosa.
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ABORDAJE DEL PACIENTE
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ABORDAJE DEL PACIENTE Ataxia
Las causas se agrupan mejor determinando si la ataxia es simétrica o focalizada, y de acuerdo con la evolución (cuadro 187–1). También es importante distinguir si la ataxia está presente de forma aislada o si es parte de un trastorno neurológico multisistémico. La ataxia simétrica aguda generalmente se debe a fármacos, toxinas que incluyen alcohol, infección viral o un síndrome posinfeccioso (especialmente varicela). La ataxia simétrica subaguda o crónica puede ser el resultado de hipotiroidismo, deficiencias vitamínicas, infecciones (enfermedad de Lyme, tabes dorsal y enfermedad priónica), alcohol, otras toxinas o una afección hereditaria (véase a continuación). Una ataxia progresiva mediada por factores inmunitarios se asocia con anticuerpos antigliadina; la biopsia del intestino delgado puede revelar atrofia vellosa debida a enteropatía por gluten. Los anticuerpos séricos elevados contra la descarboxilasa del ácido antiglutámico (GAD, glutamic acid decarboxylase) se han asociado con un síndrome atáxico progresivo que afecta el habla y la marcha. La ataxia cerebelosa progresiva no familiar después de los 45 años sugiere un síndrome paraneoplásico, ya sea degeneración cerebelosa cortical subaguda (ovario, mama, pulmón, Hodgkin) u opsoclono-mioclono (neuroblastoma, mama, pulmón).
La ataxia unilateral indica una lesión focalizada en el hemisferio cerebeloso ipsolateral o en sus conexiones. Una causa importante de ataxia unilateral aguda es el accidente cerebrovascular. El efecto de masa de la hemorragia cerebelosa o el edema del infarto cerebeloso puede comprimir las estructuras del tronco encefálico, produciendo en algún momento alteración de la conciencia y signos pontinos ipsolaterales (pupilas pequeñas, parálisis del sexto o séptimo nervio craneal) sin ataxia prominente de las extremidades; la descompresión quirúrgica rápida de la fosa posterior puede salvar la vida. Otras enfermedades que producen ataxia asimétrica o unilateral incluyen tumores, esclerosis múltiple, leucoencefalopatía multifocal progresiva (en estados de inmunodeficiencia) y malformaciones congénitas.
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