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CAPÍTULO 193: Neuromielitis óptica

INTRODUCCIÓN

La neuromielitis óptica (NMO [neuromyelitis optica]; enfermedad de Devic) es un trastorno inflamatorio agresivo caracterizado por ataques recurrentes de neuritis óptica (ON, optic neuritis) y mielitis; el término Trastornos del Espectro NMO (NMOSD, NMO Spectrum Disorders) es más inclusivo e incorpora pacientes con formas parciales y con la participación de estructuras adicionales del CNS (cuadro 193–1). La NMO es más frecuente en mujeres que en hombres (>3:1), y generalmente comienza en la edad adulta, pero puede surgir a cualquier edad. Una consideración importante es distinguir entre NMO y esclerosis múltiple (MS; capítulo 192). En la NMO los ataques de ON pueden ser bilaterales y producir pérdida visual grave (poco común en la MS); la mielitis puede ser grave y transversal (rara en la MS) y suele ser longitudinalmente extensa (fig. 193–1) involucrando tres o más segmentos vertebrales contiguos. También en contraste con la MS, en la NMO los síntomas progresivos generalmente no se producen.

CUADRO 193–1Criterios diagnósticos para trastornos del espectro de la neuromielitis óptica
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CUADRO 193–1 Criterios diagnósticos para trastornos del espectro de la neuromielitis óptica

Criterios diagnósticos para NMOSD con AQP4-IgG

  1. Al menos una manifestación clínica principal

  2. Prueba positiva para AQP4-IgG utilizando el mejor método de detección disponible (se recomienda encarecidamente el análisis basado en células)

  3. Exclusión de diagnósticos alternativos

Criterios diagnósticos para NMOSD sin AQP4-IgG o NMOSD con estado desconocido de AQP4-IgG

  1. Al menos dos manifestaciones clínicas principales que se producen como resultado de uno o más ataques clínicos y que cumplen con todos los siguientes requisitos:

    1. Al menos una manifestación clínica central debe ser neuritis óptica, mielitis aguda con LETM, o síndrome del área postrema

    2. Difusión en el espacio (dos o más manifestaciones clínicas diferentes)

    3. Cumplimiento de requisitos adicionales de MRI, según corresponda

  2. Prueba negativa para AQP4-IgG utilizando el mejor método de detección disponible o prueba no disponible

  3. Exclusión de diagnósticos alternativos

Manifestaciones clínicas centrales

  1. Neuritis óptica

  2. Mielitis aguda

  3. Síndrome del área postrema: episodio de hipo inexplicable, o náuseas o vómitos

  4. Síndrome del tronco encefálico agudo

  5. Narcolepsia sintomática o síndrome clínico diencefálico agudo con lesiones diencefálicas típicas de NMOSD en la MRI

  6. Síndrome cerebral sintomático con lesiones cerebrales típicas de NMOSD

Requisitos de MRI adicionales para NMOSD sin AQP4-IgG y NMOSD con estado desconocido de AQP4-IgG

  1. Neuritis óptica aguda: requiere resonancia magnética cerebral que muestre a) hallazgos normales o sólo lesiones inespecíficas de la sustancia blanca, o b) MRI con lesión del nervio óptico con T2 hiperintensa, lesión en T1 potenciada con gadolinio que se extiende sobre >1/2 de la longitud del nervio óptico o implicando quiasma óptico

  2. Mielitis aguda: requiere una lesión en la MRI intramedular asociada que se extiende ≥3 segmentos contiguos (LETM) O ≥3 segmentos contiguos de atrofia focal de la médula espinal en pacientes con antecedentes compatibles con mielitis aguda

  3. El síndrome del área postrema requiere lesiones de médula ...

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