CAPÍTULO 20: Cardiopatía congénita

Puntos clave

1. La cardiopatía congénita comprende un amplio espectro morfológico. En general, las lesiones pueden conceptualizarse como aquellas que pueden repararse por completo, aquellas que deben ser paliadas y aquellas que pueden repararse o paliarse según las características particulares del paciente y de las instituciones.

2. Las medidas terapéuticas percutáneas para la cardiopatía congénita se están convirtiendo rápidamente en complementos importantes y en algunos casos, en alternativas al tratamiento quirúrgico estándar. Los ejemplos importantes incluyen el cierre percutáneo de las comunicaciones auricular y ventricular, el abordaje híbrido del síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas del corazón, la perforación por radiofrecuencia de la válvula pulmonar y sustitución percutánea de la válvula pulmonar. Se necesitan más estudios para establecer criterios y puntos de referencia actuales para la integración segura de estos nuevos enfoques en la atención de pacientes con cirugía cardiaca congénita.

3. Los pacientes con obstrucción crítica del infundíbulo del ventrículo izquierdo, como la estenosis aórtica crítica neonatal, representan una población difícil. Es fundamental que se tome la decisión correcta (si realizar una reparación univentricular o biventricular) antes de la operación inicial, ya que el desgaste cuando se toma la decisión incorrecta es alto. Existen diversos criterios publicados (calculador de estenosis crítica de la Sociedad de Cirujanos de Afecciones Cardiacas Congénitas) para ayudar a los cirujanos a decidir qué estrategia seguir.

4. La estrategia óptima para la reparación de la conexión venosa pulmonar anómala total (TAPVC, total anomalous pulmonary venous connection) sigue siendo un tema de cierta preocupación. La reparación sin suturas, anteriormente reservada para la restauración inicial posterior a la reparación convencional, ha evolucionado en muchos centros para convertirse en el tratamiento primario para los pacientes de alto riesgo. Definir si se debe considerar la reparación sin sutura en todos los pacientes con TAPVC requerirá de estudios adicionales.

5. Los anillos vasculares y los cabestrillos de la arteria pulmonar a menudo requieren enfoques multidisciplinarios para su tratamiento. Pueden estar relacionados con anillos traqueales completos y traqueobroncomalacia.

6. En una investigacion prospectiva reciente, aleatorio y multiinstitucional, el ensayo de Reconstrucción del Ventrículo Sistémico (SVR, Systemic Ventricle Reconstruction), patrocinado por los Institutos Nacionales de la Salud, comparó los resultados de los neonatos con síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas del corazón, con una derivación Blalock-Taussig modificada (MBTS, modified Blalock-Taussig shunt) versus una derivación de la arteria ventricular a la pulmonar derecha (RV-PA, right ventricle-to-pulmonary artery). La investigación de SVR demostró que la supervivencia sin trasplante 12 meses después de la aleatorización fue mayor con la derivación RV-PA que con la MBTS. Sin embargo, los datos recopilados durante un periodo de seguimiento medio de 32 ± 11 meses no demostraron diferencia significativa en la supervivencia sin trasplante entre los dos grupos.

7. Los resultados han mejorado sustancialmente con el tiempo en la cirugía cardiaca congénita, y la mayoría de las lesiones complejas puede operarse en la lactancia temprana. Sin embargo, la protección neurológica sigue siendo un tema clave en la atención de los ...