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Puntos clave
Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores que pueden ocurrir en todo el cuerpo y abarcan más de 50 subtipos con distintas líneas histológicas de diferenciación.
Aproximadamente dos tercios de los sarcomas de tejidos blandos surgen en las extremidades; el tercio restante se distribuye entre el retroperitoneo, el tronco, el abdomen, la cabeza y el cuello.
El tratamiento multimodal, incluida la resección quirúrgica, la radioterapia y, en casos seleccionados, la quimioterapia sistémica, se ha aplicado a pacientes con sarcomas en extremidades con avance local sustancial de alta malignidad.
La tasa de supervivencia general a 5 años para los pacientes con todas las etapas del sarcoma de tejidos blandos es de 50 a 60%.
Estos tumores raros representan menos de 1% de los casos de cáncer en adultos (alrededor de 10 000 casos por año en Estados Unidos) y 15% de los cánceres pediátricos.
El algoritmo de tratamiento para los sarcomas de tejidos blandos depende de la fase, el sitio y la histología del tumor.
De los pacientes que mueren de sarcoma, la mayoría sucumbe a la enfermedad metastásica en los pulmones, que ocurre 80% de las veces en un periodo de 2 a 3 años del diagnóstico inicial.
El progreso en la comprensión de la biología del sarcoma de tejidos blandos es crucial para el desarrollo de nuevos tratamientos.
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Los sarcomas son un grupo heterogéneo de neoplasias que surgen predominantemente de células del mesodermo embrionario. Si bien la mayoría 
son sarcomas de tejidos blandos, existen otros tipos como sarcomas óseos (osteosarcoma, condrosarcoma y tumores óseos raros como cordoma, angiosarcoma y leiomiosarcoma del hueso) y sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo periférico, que puede ocurrir ya sea en el hueso o en los tejidos blandos. Este capítulo se enfoca en los sarcomas de tejidos blandos. La mayoría de los sarcomas primarios de tejidos blandos se origina en una extremidad (50–60%); los siguientes sitios más frecuentes son el tronco (19%), el retroperitoneo (15%) y la cabeza y el cuello (9%). El sitio anatómico de un sarcoma primario influye en el tratamiento y el resultado.1
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Los sarcomas de tejidos blandos incluyen más de 70 subtipos histológicos (cuadro 36–1). Históricamente, los subtipos más frecuentes en adultos (excluyendo el sarcoma de Kaposi) fueron histiocitoma fibroso maligno (28%), liposarcoma (15%), leiomiosarcoma (12%), sarcoma sinovial (10%) y tumor maligno de la vaina del nervio periférico (6%).2 Hoy en día, el histiocitoma fibroso maligno se clasifica como leiomiosarcoma, sarcoma no diferenciado pleomórfico, mixofibrosarcoma o liposarcoma no diferenciado según la diferenciación celular y la genética. Los rabdomiosarcomas embrionarios/alveolares son los sarcomas de tejidos blandos más frecuentes en la infancia, mientras que el rabdomiosarcoma pleomorfo ocurre predominantemente en adultos, y aunque comparte parte del nombre, tiene una biología diferente y no debe tratarse como un sarcoma pediátrico.
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