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INTRODUCCIÓN

Los trastornos anatómicos congénitos del aparato reproductor femenino se generan con frecuencia y resultan de anomalías en etapas embrionarias cruciales. Los factores que influyen comprenden mutaciones genéticas, factores epigenéticos, interrupción del desarrollo o estímulos hormonales anormales; dichas anomalías varían desde ausencia congénita de vagina y útero hasta defectos de fusión lateral o vertical de los conductos de Müller y genitales externos ambiguos. La diferenciación sexual es compleja y requiere tanto de vías hormonales como de desarrollo morfológico para ser normal e integrarse de modo correcto. Por tanto, no resulta sorprendente observar que los neonatos con malformaciones genitales a menudo padecen diversas otras anomalías. Los defectos concomitantes del aparato urinario son especialmente frecuentes y están ligados a la embriogénesis simultánea de los aparatos reproductor y urinario (Hutson, 2014).

DESARROLLO EMBRIONARIO NORMAL

Desde el punto de vista funcional, las vías urogenitales están divididas en aparato urinario y aparato genital. El primero incluye los riñones, uréteres, vejiga y uretra, en tanto que los órganos genitales de la reproducción consisten en gónadas, sistema de conductos y genitales externos. Tal como ocurre con la mayoría de los demás órganos y sistemas, en el desarrollo de las vías urogenitales de la mujer intervienen múltiples tipos celulares en los que ocurren proliferación y diferenciación espacial importantes; una y otra se producen durante periodos relativamente precisos y dependen de los perfiles cronometrados de la expresión génica (Park, 2005).

Los aparatos urinario y genital se desarrollan a partir del mesodermo intermedio que recorre el embrión en toda su longitud. En la etapa inicial de plegamiento embrionario, surge un borde longitudinal de dicho mesodermo a cada lado de la aorta abdominal primitiva, que recibe el nombre de cresta (o pliegue) urogenital. Luego, la cresta urogenital se divide en cresta nefrógena y cresta genital, también llamada cresta gonadal (figura 19–1).

Figura 19–1.

Fases iniciales del desarrollo de las vías genitourinarias en el embrión. A. En el embrión, la cresta urogenital se forma a partir del mesénquima celómico lateral a la aorta primitiva. B. Corte transversal por el embrión en que se observa la división de los pliegues urogenitales en el pliegue genital (gónada futura) y el pliegue nefrógeno que contiene el mesonefros y los conductos mesonéfricos (de Wolff). El mesonefros es el riñón primitivo y está conectado por los conductos mesonéfricos, a la cloaca. Las células germinativas primordiales migran en el trayecto del mesenterio dorsal del intestino posteriores hasta llegar al pliegue genital. Los conductos paramesonéfricos (de Müller) se desarrollan por fuera de los conductos mesonéfricos. (Reproducida con autorización de Kim Hoggatt-Krumwiede, MA).

Alrededor de los 60 días de gestación, los pliegues mesonéfricos se transforman en los riñones mesonéfricos y en el par de conductos mesonéfricos llamados también pliegues de Wolff. Los conductos ...

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