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De forma amplia, los tumores malignos del cuerpo uterino se clasifican en carcinomas y sarcomas. Aunque estos últimos se encuentran en raras ocasiones, tienden a ser más agresivos y a contribuir a un número desproporcionadamente mayor de muertes por cáncer uterino. Los sarcomas puros se caracterizan principalmente por su diferenciación hacia el músculo liso (leiomiosarcoma) o hacia el tejido del estroma dentro del endometrio (tumores del estroma endometrial). En general, los sarcomas uterinos crecen con rapidez, se diseminan pronto por vía linfática o hematógena y su pronóstico general es sombrío, sin embargo, existen varias excepciones notables entre estos tumores.
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EPIDEMIOLOGÍA Y PATOGENIA
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Los sarcomas corresponden a casi 3%–8% de todos los cánceres del cuerpo uterino (Brooks, 2004; D’Angelo, 2010; Major, 1993). Desde el punto de vista histórico, los sarcomas uterinos incluían a los carcinosarcomas, con 40% de los casos; leiomiosarcomas, 40%; sarcomas del estroma endometrial, 10%–15%, y sarcomas indiferenciados, 5%–10%. En 2009, la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) reclasificó los carcinomas como una forma metaplásica de carcinoma endometrial; dichos tumores se describen en el capítulo 33 (Cáncer endometrial, Patología).
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Debido a su baja frecuencia, los sarcomas uterinos tienen pocos factores de riesgo identificados, los que incluyen el contacto crónico con estrógenos excesivos, el uso de tamoxifeno, la raza afroamericana y la radioterapia pélvica previa. Por el contrario, los anticonceptivos orales combinados y el tabaquismo al parecer reducen el riesgo de padecer alguno de estos tumores (Felix, 2013).
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En su patogenia, los leiomiosarcomas tienen origen monoclonal y, en su mayor parte, no surgen de leiomiomas benignos. En cambio, parecen desarrollarse de novo como lesiones solitarias (Zhang, 2006). En apoyo a esta teoría, tienen vías moleculares distintas de las de los leiomiomas o el miometrio normal (Cui, 2017). Los hallazgos más consistentes en los estudios moleculares implican la pérdida funcional de RB1 y PTEN, que son genes supresores de tumores (El-Rifai, 1998; Gibault, 2011).
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Los tumores del estroma endometrial tienen aberraciones cromosómicas heterogéneas (Halbwedl, 2005). Sin embargo, el patrón de reordenamientos es claramente no aleatorio, y los brazos cromosómicos 6p y 7p están involucrados con frecuencia (Micci, 2006). Se cree que las translocaciones genéticas que involucran varios cromosomas y las proteínas de fusión resultantes están involucradas en la patogenia del sarcoma del estroma endometrial (Lee, 2012; Panagopoulos, 2012).
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Al igual que en el cáncer endometrial, el síntoma más frecuente de los sarcomas uterinos es la hemorragia vaginal anómala (Gonzalez-Bosquet, 1997). También es frecuente el dolor pélvico o abdominal. Hasta un tercio de las mujeres describe una molestia significativa como resultado de la expulsión de coágulos, crecimiento uterino rápido o prolapso de un pólipo ...