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VASCULITIS ASOCIADAS A ANTICUERPOS FRENTE AL CITOPLASMA DE LOS NEUTRÓFILOS (ANCA)
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La granulomatosis con poliangitis (GPA, granulomatosis de Wegener), la poliangitis microscópica (PAM), y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, síndrome de Churg Strauss) son vasculitis asociadas con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA) y se caracterizan por afectar a vasos de pequeño y mediano calibre. La tasa de incidencia anual estimada para la GPA, PAM y EGPAS en Europa es de 2.1–14.4, 2.4–10.1 y 0.5–3.7 casos por millón de habitantes, respectivamente. Su prevalencia estimada se encuentra entre 46 y 184 casos por millón de habitantes. Previo al uso del tratamiento inmunosupresor, las VAA tenían una alta mortalidad a dos años (93%). Después de la introducción de los glucocorticoides (GC) y de la ciclofosfamida (CFM), la sobrevida estimada a cinco años para la GPA, PAM y EGPA es de 74–91%, 45–76% y 60–97% respectivamente.
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Debido a que el tratamiento de las VAA pueden afectar a múltiples órganos es recomendable que el tratamiento inicial se realice en un centro hospitalario especializado, que disponga de del equipo multidisciplinario necesario para su tratamiento integral (reumatólogos, nefrólogos, neumólogos, otorrinolaringólogos).1
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El Five Factor Score (FFS) y el índice Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) son herramientas que pueden orientar al clínico a elegir el tratamiento más adecuado. El FFS fue diseñado por el grupo francés de estudio de las vasculitis, con la finalidad de determinar qué factores estaban implicados en el pronóstico. En este estudio se incluyeron pacientes con PAM, EGPA y poliarteritis nodosa (PAN). Los autores del estudio demostraron que cinco factores predecían una mayor mortalidad a cinco años: proteinuria > 1 gramo al día, insuficiencia renal (creatinina >1.69 mg/dl), cardiomiopatía, manifestaciones gastrointestinales y actividad en sistema nervioso central. Posteriormente, el mismo grupo francés, reevaluó el FFS incluyendo a pacientes con GPA. Documentaron que una edad mayor a 65 años también era de mal pronóstico y que la afección de oído, nariz y garganta era un factor asociado con buen pronóstico en GPA y EGPA. Al presentar 1 factor de mal pronóstico la mortalidad a cinco años era de al menos el 20% y al presentar dos factores era de más del 40%. Es importante mencionar que esta actualización del FFS solo ha sido validada en pacientes franceses.2
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El BVAS es una herramienta validada para vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre en la que los puntajes más altos se asocian a una mayor actividad y por ende a una mayor mortalidad. En las guías británicas para el manejo de las VAA, el puntaje del BVAS define seis estados posibles de la actividad en los pacientes con VAA:
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Si el paciente tiene un puntaje BVAS mayor a 8, o al menos un ítem mayor o tres menores del BVAS.
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