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El síndrome de Sjögren (SS) es una de las patologías autoinmunes sistémicas más frecuentes, se manifiesta principalmente en las glándulas exocrinas, sin embargo, en un alto porcentaje de pacientes se expresa a nivel extraglandular. Debido a la frecuencia y a la afección en diversos órganos y sistemas, esta patología tiene un alto impacto sociosanitario por lo que el tratamiento oportuno y eficaz es esencial.
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El SS es una enfermedad autoinmune sistémica crónica que afecta primordialmente las glándulas exocrinas lagrimales y salivales. Se define como primario cuando se presenta como entidad única, y secundario cuando se asocia a otras enfermedades como lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR) y esclerosis sistémica (ES), entre otras. En la actualidad, la patogénesis del SS aún no se ha establecido por completo y se piensa que es resultado de la combinación de factores genéticos, mecanismos inmunes e infecciones virales.
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Esta patología afecta predominantemente mujeres entre 30 y 60 años de edad, con una relación respecto al sexo masculino de 9–10:1, pero también se presenta en niños y adultos mayores; presenta una distribución universal y es una de las patologías autoinmunes sistémicas más frecuentes, la tasa de incidencia estimada es de 6.92 por 100 000 personas/año y la prevalencia de 60.82 casos por 100 000 habitantes.
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El espectro clínico de la enfermedad varía desde síntomas aislados de sequedad de ojo y boca o de otras glándulas exocrinas, hasta manifestaciones extraglandulares derivadas de otros órganos y sistemas. La presentación diversa de la enfermedad resulta en un retraso del diagnóstico de hasta 10 años.
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Se identifican tres fenotipos predominantes que pueden ocurrir en el momento del diagnóstico o posteriormente durante la evolución y con frecuencia se superponen:
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Triada sequedad-dolor-fatiga
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Los síntomas de sequedad a nivel ocular y oral se presentan en el 95% de los pacientes y los secundarios a sequedad de nariz, faringe, laringe, piel y vagina, como disfonía, tos no productiva, xerosis y dispareunia, en el 80%. Estos síntomas no son potencialmente mortales pero si comprometen la calidad de vida, se relacionan con otros inespecíficos como fatiga, alteraciones en el sueño, ansiedad y depresión, cuya prevalencia es de 80, 15, 20 y 40% respectivamente.
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Involucro organoespecífico
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La afección extraglandular se presenta en el 60–71% de los pacientes con SS, y puede ser la manifestación inicial de la patología. El patrón de presentación es muy variable en el aspecto clínico, histopatológico y de desenlace; los órganos que tienen mayor influencia en la supervivencia de los pacientes con la enfermedad son pulmón y riñón. Es raro que el involucro sistémico comprometa la vida, el más frecuente es secundario a vasculitis crioglobulinémica con afección a riñón, pulmón y tracto gastrointestinal; otras manifestaciones severas ...