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INTRODUCCIÓN

El síndrome de Sjögren (SS) es una de las patologías autoinmunes sistémicas más frecuentes, se manifiesta principalmente en las glándulas exocrinas, sin embargo, en un alto porcentaje de pacientes se expresa a nivel extraglandular. Debido a la frecuencia y a la afección en diversos órganos y sistemas, esta patología tiene un alto impacto sociosanitario por lo que el tratamiento oportuno y eficaz es esencial.

DEFINICIÓN

El SS es una enfermedad autoinmune sistémica crónica que afecta primordialmente las glándulas exocrinas lagrimales y salivales. Se define como primario cuando se presenta como entidad única, y secundario cuando se asocia a otras enfermedades como lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR) y esclerosis sistémica (ES), entre otras. En la actualidad, la patogénesis del SS aún no se ha establecido por completo y se piensa que es resultado de la combinación de factores genéticos, mecanismos inmunes e infecciones virales.

EPIDEMIOLOGÍA

Esta patología afecta predominantemente mujeres entre 30 y 60 años de edad, con una relación respecto al sexo masculino de 9–10:1, pero también se presenta en niños y adultos mayores; presenta una distribución universal y es una de las patologías autoinmunes sistémicas más frecuentes, la tasa de incidencia estimada es de 6.92 por 100 000 personas/año y la prevalencia de 60.82 casos por 100 000 habitantes.

CUADRO CLÍNICO

El espectro clínico de la enfermedad varía desde síntomas aislados de sequedad de ojo y boca o de otras glándulas exocrinas, hasta manifestaciones extraglandulares derivadas de otros órganos y sistemas. La presentación diversa de la enfermedad resulta en un retraso del diagnóstico de hasta 10 años.

Se identifican tres fenotipos predominantes que pueden ocurrir en el momento del diagnóstico o posteriormente durante la evolución y con frecuencia se superponen:

Triada sequedad-dolor-fatiga

Los síntomas de sequedad a nivel ocular y oral se presentan en el 95% de los pacientes y los secundarios a sequedad de nariz, faringe, laringe, piel y vagina, como disfonía, tos no productiva, xerosis y dispareunia, en el 80%. Estos síntomas no son potencialmente mortales pero si comprometen la calidad de vida, se relacionan con otros inespecíficos como fatiga, alteraciones en el sueño, ansiedad y depresión, cuya prevalencia es de 80, 15, 20 y 40% respectivamente.

Involucro organoespecífico

La afección extraglandular se presenta en el 60–71% de los pacientes con SS, y puede ser la manifestación inicial de la patología. El patrón de presentación es muy variable en el aspecto clínico, histopatológico y de desenlace; los órganos que tienen mayor influencia en la supervivencia de los pacientes con la enfermedad son pulmón y riñón. Es raro que el involucro sistémico comprometa la vida, el más frecuente es secundario a vasculitis crioglobulinémica con afección a riñón, pulmón y tracto gastrointestinal; otras manifestaciones severas son mielitis, ganglionopatía, hipertensión arterial pulmonar, ...

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