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La manifestación distintiva de la esclerosis es el endurecimiento de la piel sistémica (ES) y la principal causa de muerte de estos pacientes pulmonar es la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) o neumopatía intersticial (NI) y la hipertensión arterial pulmonar (HAP). El tratamiento de la ES ha sido desalentador a pesar del uso de inmunosupresores (IS); sin embargo, en los últimos años han habido avances en el tratamiento de la HAP con los antagonistas de receptores de endotelina (ARE), los análogos de prostaciclina (AP) y los inhibidores de la fosfodiesteresa (IFD).1 La afección de otros órganos y sistemas como el tubo digestivo con manifestaciones de la disfagia y diarrea por sobrecrecimiento bacteriano que conduce a gran morbilidad debe ser tratada con inhibidores de la bomba de protones y antibióticos respectivamente.
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El objetivo de este capítulo es el tratamiento de la afección cutánea y la afección pulmonar con énfasis en la EPI y la HAP.
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TRATAMIENTO DEL ENDURECIMIENTO DE LA PIEL
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Diversos inmunosupresores (IS) han sido empleado en el tratamiento de la fibrosis de la piel. El metotrexato (MTX) debido a la inhibición de la activación de los linfocitos T se ha usado para el tratamiento de la fibrosis de la piel en las formas difusa de la ES.2,3. Recientemente el micofenolato de mofetilo (MMF) también se ha empleado con éxito.4,5 La utilidad de la ciclofosfamida (CFX) se ha observado en la EPI de la ES difusa; no obstante, no se ha observado mejoría en la piel. La azatioprina se puede utilizar como terapia en las fases de mantenimiento, mientras que el uso de la ciclosporina está limitado por la eficacia terapéutica marginal y sus efectos adversos.6,7 El papel del factor de necrosis tumoral (TNF) en el tratamiento de la fibrosis es controvertido, puede ser de utilidad en las fases tempranas, pero no recomendable en las etapas tardías. Otros fármacos como el mesilato de imatinib que inhibe la c-Abl y el receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas se han usado in vitro y han demostrado sus propiedades anti-fibróticas.8,9 La d-penicilamina,10 la rapamicina y la halofuginona han sido probados con resultados mixtos. La d-penicilamina fue efectiva a una dosis media de 750 mg; sin embargo, hay estudios que no han mostrado su utilidad. La rapamicina es un fármaco que bloquea la respuesta de los linfocitos T y citoquinas como la IL-2, se encontró que era tan eficaz como el MTX. La aplicación tópica de halofuginona 0.01% redujo las puntuaciones de la piel en un estudio piloto.1
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El trasplante de células madre hematopoyéticos (TCMH) después de la ablación inmunológico permite el restablecimiento del sistema inmunológico y la detención de los procesos fibróticos. La mejoría clínica con TCMH autólogo se observó en el 81% después de un seguimiento de 5.3 años.11,12...