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Las miopatías inflamatorias inmunomediadas (MI) son un grupo heterogéneo de padecimientos de origen autoinmune que se caracterizan por afección del músculo estriado y manifestaciones extramusculares diversas.
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Los pacientes con MI pueden clasificarse en subgrupos dependiendo de consideraciones clínicas, serológicas (anticuerpos) e histológicas. Esta clasificación es importante porque predice bien el tipo de manifestaciones clínicas, la evolución, la respuesta al tratamiento e incluso el pronóstico. El cuadro 10–1 describe la clasificación clínica de las miopatías.
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La presencia en estos pacientes de diversos autoanticuerpos específicos o asociados a miositis ha permitido elaborar una clasificación serológica (cuadro 10–2) y desde hace pocos años se reconocen subgrupos de miositis caracterizados por daño necrosante, mínimo proceso inflamatorio y poca respuesta al tratamiento. Es por ello que se ha sugerido que el término previo de miopatías inflamatorias inmunes se modifique por el de miopatías inmunomediadas.
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Las MI son padecimientos muy poco frecuentes, con incidencia anual de 2 a 10 nuevos casos por millón de población y prevalencia que se ha calculado en 8 por 100 000 habitantes. Tanto la poca frecuencia de estas enfermedades como su heterogeneidad dificultan su estudio y la realización de ensayos clínicos controlados para evaluar en forma adecuada las diferentes opciones terapéuticas.
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El pronóstico de las MI depende del diagnóstico oportuno, la severidad clínica y, en gran medida, del subtipo (inflamatorio, necrosante, amiopático, asociado a cáncer, por cuerpos de inclusión, etc.). Sin embargo, en la mayoría de los casos, la evolución será mejor si se establece el tratamiento indicado lo más pronto posible.
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