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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Grupos recurrentes de ampollas a menudo frágiles y que provocan erosiones.
Con frecuencia precedida por ampollas, erosiones y ulceraciones mucosas.
En ocasiones, hay desprendimiento superficial de la piel después de una presión o traumatismo (signo de Nikolsky).
Acantólisis en la biopsia.
Se obtienen datos confirmatorios en estudios séricos de inmunofluorescencia y de ELISA, en cuanto a la presencia de anticuerpos patógenos.
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El pénfigo es una enfermedad vesicante intraepidérmica poco común, que ocurre en la piel y las mucosas. Es causado por autoanticuerpos contra moléculas de adhesión que se expresan en la piel y las mucosas. Se desconoce la causa y antes de la era de los antibióticos y los esteroides, este padecimiento era letal en el transcurso de cinco años. Las ampollas aparecen de forma espontánea y son sensibles y dolorosas cuando se rompen. Se ha publicado pénfigo inducido por fármacos, entre los cuales se incluyen penicilamina, captoprilo y otros. Hay varias modalidades de pénfigo: pénfigo vulgar y su variante, pénfigo vegetante, y el pénfigo foliáceo, con vesicación más superficial y su variante, pénfigo eritematoso. Todas las presentaciones pueden ocurrir a cualquier edad, pero más a menudo en la madurez. La forma vulgar se inicia en la boca en más de 50% de los casos. La modalidad foliácea tiende a acompañar a otras enfermedades autoinmunitarias o puede ser inducida por fármacos. El pénfigo paraneoplásico, una presentación extraña del trastorno se relaciona con numerosos tipos de neoplasias benignas y malignas, pero más a menudo con linfoma no Hodgkin.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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El pénfigo se caracteriza por el inicio gradual de ampollas flácidas, costras y erosiones en grupos u oleadas (fig. 6–28). En el pénfigo vulgar, las lesiones suelen aparecer primero en la mucosa bucal y tornarse erosivas rápidamente. Otro sitio de afectación temprana es la piel cabelluda. El frotamiento con una torunda de algodón o con el dedo en la superficie de la piel no afectada, puede separar con facilidad la epidermis (signo de Nikolsky). La presión descendente sobre una ampolla fresca puede producir dispersión lateral (signo de Asboe-Hansen). El pénfigo vegetativo se presenta como placas vegetativas erosivas, más a menudo en áreas de pliegues cutáneos. El pénfigo foliáceo es una forma superficial de la enfermedad en la que las lesiones cutáneas se presentan como una forma superficial de pénfigo en el que las lesiones son ampollas flácidas que evolucionan con rapidez a erosiones superficiales y placas delgadas con una escama que las cubre. Las lesiones mucosas son raras en el pénfigo foliáceo. El pénfigo eritematoso tiene manifestaciones superpuestas de pénfigo foliáceo y lupus eritematoso. Se presenta con ampollas flácidas que desarrollan una escama y costra que las cubre en una zona expuesta a la luz; también en este caso son raras las lesiones mucosas. Los rasgos histológicos e inmunitarios del pénfigo ...