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El penfigoide ampolloso es una enfermedad pruriginosa, relativamente benigna, caracterizada por vesículas tensas en áreas de flexión, que suelen remitir en cinco a seis años, con una evolución caracterizada por exacerbaciones y remisiones (eFig. 6–66 y 6–67). La mayoría de las personas afectadas tiene más de 60 años de edad (por lo general, 70 a 80 años) y la frecuencia en los varones es el doble que en las mujeres. La aparición de ampollas puede ir precedida durante meses por lesiones urticariales o edematosas. En cerca de 33% de las personas afectadas hay lesiones bucales. La enfermedad puede manifestarse de varias formas, por ejemplo, localizada, vesicular, vegetante, eritematosa, eritrodérmica y nodular. Los fármacos pueden inducir penfigoide ampollar. El causante más frecuente es la furosemida. Los inhibidores de PD-1 pueden causar penfigoide ampollar inducido por fármacos en pacientes que reciben esta inmunoterapia para neoplasias malignas.
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El diagnóstico se establece mediante biopsia y estudio de inmunofluorescencia directa. El estudio mediante microscopio óptico muestra una vesícula subepidérmica. En la inmunofluorescencia directa se observan IgG y C3 en la unión dermoepidérmica. Las pruebas ELISA para anticuerpos del penfigoide ampollar (BP 180 o BP 230) tienen sensibilidad del 87% y especificidad del 95%. Si el paciente tiene una afectación leve, en ocasiones son suficientes los corticoesteroides ultrapotentes. Con frecuencia se suministra prednisona en dosis de 0.75 mg/kg/d, para el control rápido de una enfermedad más diseminada. La tetraciclina (500 mg cada 8 h) y la doxiciclina (100 mg cada 12 h), solas o combinadas con nicotinamida (ni ácido nicotínico, ni niacina) (hasta 1.5 g/día VO), a menudo controlan la enfermedad en pacientes que no pueden recibir corticoesteroides o permiten la disminución o la supresión de estos últimos, una vez que se obtiene el control. La dapsona (50 a 200 mg/día VO) es en particular eficaz en el penfigoide de mucosas. Si los fármacos anteriores no son eficaces, cabe recurrir al metrotrexato, 5 a 25 mg VO a la semana o azatioprina, 2 a 4 mg/kg/d VO, o micofenolato mofetilo (1 a 1.5 g, dos veces al día), como fármacos que disminuyen el uso de esteroides. La inmunoglobulina intravenosa, rituximab y omalizumab se han administrado con éxito en casos resistentes al tratamiento.
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