6-53: Trastornos pigmentarios

Los inhibidores de JAK tópicos o sistémicos (tofacitinib, ruxolitinib) pueden ser efectivos en algunos pacientes con vitíligo recalcitrante, aunque la respuesta al tratamiento no es universal.

Aunque muchas enfermedades o fármacos pueden alterar el color de la piel, la mayoría de los pacientes tiene aumento o disminución del pigmento, consecutivo a alguna enfermedad inflamatoria, como acné o dermatitis atópica.

Otros trastornos pigmentarios incluyen los que se derivan de la exposición a pigmentos exógenos, como carotenemia, argiria y por tatuajes. Otra variedad de padecimientos pigmentarios endógenos es atribuible a sustancias metabólicas (como hemosiderina [hierro]) en procesos purpúricos; o al ácido homogentísico en la ocronosis, y a pigmentos biliares.

Primero, se establece si el trastorno es hiperpigmentación o hipopigmentación, es decir, aumento o disminución del color normal de la piel. Cada uno puede considerarse como primario o consecutivo a otros trastornos. La despigmentación o ausencia de pigmento se debe diferenciar de la hipopigmentación, en la cual la piel afectada es más clara que el color basal de la piel, pero no carece por completo de pigmento.

La luz de Wood es útil en la valoración de los trastornos pigmentarios; ésta acentúa la pigmentación epidérmica en los trastornos hiperpigmentados y destaca la despigmentación. La despigmentación, tal como se observa en el vitíligo, se destaca en el examen con luz de Wood, en tanto que la hipopigmentación posinflamatoria, no.

A. Trastornos pigmentarios primarios

1. Hiperpigmentación

Los trastornos en esta categoría son nevoides, congénitos o adquiridos e incluyen nevos pigmentados, efélides (pecas juveniles) y lentigos (pecas seniles). La hiperpigmentación debida a enfermedades sistémicas puede verse en la enfermedad de Addison, deficiencia de vitamina B12, hemocromatosis y enfermedad de Wilson. El melasma (cloasma) surge como un patrón de hiperpigmentación en la cara, por lo general como un efecto directo de los estrógenos. Puede ocurrir durante el embarazo, por exposición a anticonceptivos orales o ser idiopático. Aunque es más frecuente en mujeres, el melasma afecta a personas d ambos sexos y todas las razas.

2. Hipopigmentación y despigmentación

Los trastornos en esta categoría son vitíligo, albinismo y piebaldismo. En el vitíligo se destruyen células de pigmento (melanocitos) (fig. 6–39) (eFig. 6–38). El vitíligo se presenta en cerca de 1% de la población y puede vincularse con otros trastornos autoinmunitarios, como enfermedad tiroidea autoinmunitaria, anemia perniciosa, diabetes mellitus y enfermedad de Addison.

B. Trastornos pigmentarios secundarios

Cualquier daño de la piel (irritación, alergia, infección, excoriación, quemaduras o tratamiento dermatológico, como exfoliadores químicos y congelación con nitrógeno líquido) puede causar hiperpigmentación o hipopigmentación. A continuación, se describen varios padecimientos de importancia clínica.

1. Hiperpigmentación

El tipo más frecuente de hiperpigmentación secundaria ocurre después de otra alteración dermatológica, como acné, y se observa con más frecuencia en personas de tez moderadamente pigmentada (asiáticos, hispanos y estadounidenses afroamericanos con piel clara). Se denomina hiperpigmentación posinflamatoria. El depósito de hemosiderina, como en la dermatitis por estasis, puede causar hiperpigmentación de color rojo pardo.

Hay fármacos que quizás causen pigmentación, por ejemplo, cloroquina, clorpromazina, minociclina (fig. 6–40) y amiodarona. Los exantemas farmacoinducidos fijos a la fenolftaleína de los laxantes, al trimetoprim-sulfametoxazol, los antiinflamatorios no esteroideos y las tetraciclinas, por ejemplo, constituyen otras causas.

2. Hipopigmentación

La hipopigmentación puede complicar la dermatitis atópica, el liquen plano, la soriasis, el lupus eritematoso discoide y el liquen simple crónico. También puede ser postraumática o yatrógena (p. ej., debido al uso de corticoesteroides tópicos súper potentes) o con ambos orígenes. Los médicos deben tener un cuidado especial cuando utilizan nitrógeno líquido en cualquier paciente con tez de color olivo o más oscura, ya que su uso puede generar hipopigmentación o despigmentación, a veces permanentes. Las inyecciones intralesionales o intraarticulares de concentraciones altas de corticoesteroides, también pueden originar hipopigmentación temporal localizada.

Es más probable que las queratosis actínicas y las neoplasias malignas de piel se desarrollen en personas con vitíligo. Tal vez haya un traumatismo emocional grave en el vitíligo extenso y en otros tipos de hipopigmentación e hiperpigmentación, en particular cuando ocurre en personas de tez oscura natural.

A. Hiperpigmentación

Los preparados terapéuticos para blanqueamiento por lo general contienen hidroquinona, que en ocasiones ha provocado hipopigmentación o hiperpigmentación inesperadas, o incluso ocronosis secundaria y miliaria pigmentada, en particular con su uso prolongado.

Nunca se insistirá lo suficiente en la función que tiene la exposición a luz ultravioleta como un factor que fomenta o contribuye a la mayor parte de los trastornos de hiperpigmentación, y debe disminuirse dicha exposición. El melasma, las efélides y la hiperpigmentación posinflamatoria, pueden tratarse con éxito variable mediante crema, gel o solución de hidroquinona al 4% y un filtro solar que contenga fotoprotectores para luz ultravioleta A (avobenzona, ecamzule, óxido de cinc, dióxido de titanio). Es posible añadir crema de tretinoína, al 0.025% a 0.05%. Las opciones tópicas adyuvantes para el melasma incluyen ácido kójico, ácido ascórbico, niacinamida pacido azelaico. El melasma superficial responde bien, pero si hay un depósito predominantemente dérmico de pigmento (que no aumenta con luz de Wood), el pronóstico es malo. La respuesta al tratamiento toma meses y es necesario evitar la luz solar. Con frecuencia recurre la hiperpigmentación luego del tratamiento si se expone la piel a luz ultravioleta. El ácido tranexámico, 250 mg dos veces al día por ocho a 12 semanas, es un tratamiento oral para el melasma. El ácido tranexámico no debe usarse en pacientes con hipercoagulabilidad. El acné con hiperpigmentación posinflamatoria responde adecuadamente al ácido acelaico y tretinoína, ya que ambos se dirigen al acné y la hiperpigmentación. Los lentigos solares reaccionan a la aplicación de nitrógeno líquido. La crema de tretinoína al 0.1% y el tazaroteno al 0.1%, administrados más de 10 meses, palidecen los lentigos solares, las máculas faciales hiperpigmentadas y la hiperpigmentación posinflamatoria. Se dispone de nuevos sistemas láser para la eliminación de pigmentos epidérmicos y dérmicos, y es necesario pensar en enviar con el especialista a individuos con poca respuesta al tratamiento médico.

B. Hipopigmentación

En la hipopigmentación secundaria tal vez surja repigmentación de manera espontánea. Algunos cosméticos son muy eficaces para ocultar placas desfigurantes. El tratamiento de vitíligo es prolongado y tedioso, y el paciente debe estar muy motivado. Si está afectado <20% de la piel (casi todos los casos), el tratamiento de primera elección es el tacrolimús tópico al 0.1% dos veces al día. También puede administrarse un corticoesteroide superpotente, pero es posible que haya atrofia local de la piel por el uso prolongado. Cuando la afectación es de 20% a 25%, es mejor la luz ultravioleta B de banda estrecha o los soralenos orales más luz ultravioleta A. Con esta última puede ocurrir una respuesta fototóxica (quemadura solar) grave. Hay mejor respuesta en la cara y la parte superior del tórax; las yemas de los dedos y las áreas genitales no responden tan bien al tratamiento. Quizá se requieran años de tratamiento. Hay evidencia de que los inhibidores de JAK tópicos o sistémicos (tofactinib, ruxolitinib) pueden ser efectivos en algunos pacientes con vitíligo recalcitrante, aunque no en todos los casos hay respuesta al tratamiento.