15-20: Trastornos de la motilidad esofágica

La miotomía endoscópica por vía bucal (POEM, per oral endoscopic myotomy) está sustituyendo a la dilatación neumática y a la miotomía quirúrgica de Heller como opción terapéutica de primera línea para la acalasia.

Generalidades

La acalasia es un trastorno idiopático de la motilidad que se caracteriza por pérdida de la peristalsis en los dos tercios distales (músculo liso) del esófago y deterioro de la relajación del esfínter esofágico inferior. Al parecer, hay desnervación del esófago causada en especial por pérdida de las neuronas inhibidoras que producen óxido nítrico en el plexo mientérico. Se desconoce la causa de la degeneración neuronal.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Con la edad, la incidencia de acalasia aumenta de forma constante; aunque, puede observarse en personas de apenas 25 años de edad. Los pacientes se quejan del inicio gradual de disfagia con alimentos sólidos y, en la mayor parte, también de líquidos. Es posible que los síntomas de presentación hayan persistido meses a años y el enfermo tenga molestia retroesternal o plenitud después de comer. Muchas personas comen con mayor lentitud y adoptan maniobras específicas como levantar el cuello o llevar hacia atrás los hombros a fin de mejorar el vaciamiento esofágico. Es común la regurgitación de alimento no digerido y puede ocurrir durante las comidas o varias horas después. La regurgitación nocturna puede provocar tos o aspiración. Hasta 50% de los pacientes refiere dolor torácico retroesternal no relacionado con las comidas o el ejercicio y puede durar varias horas. Es común la pérdida de peso. La exploración física no es útil.

B. Estudios de imagen

Las radiografías de tórax pueden mostrar un nivel de aire y líquido en el esófago, que está crecido y lleno de líquido. La esofagografía con bario revela datos característicos, como dilatación esofágica, pérdida de la peristalsis del esófago, vaciamiento esofágico deficiente y un ahusamiento uniforme, simétrico “en pico de pájaro” del esófago distal. Cinco minutos después de la ingestión de 240 ml de bario, una columna con altura > 2 cm tiene una sensibilidad y especificidad > 85% para diferenciar la acalasia de otras causas de disfagia. Sin tratamiento, el esófago puede dilatarse de forma notable (“esófago sigmoide”).

C. Estudios especiales

Después de la esofagografía, siempre debe realizarse endoscopia para valorar la porción distal del esófago y la unión gastroesofágica a fin de excluir una estenosis distal o un carcinoma submucoso infiltrante. El diagnóstico se confirma con manometría esofágica. Las manifestaciones manométricas son ausencia completa de peristalsis normal y relajación incompleta del esfínter esofágico inferior con la deglución. Una lesión de relajación después de la deglución > 15 mmHg tiene una sensibilidad diagnóstica de 97%. Se reconocen tres subtipos de acalasia con base en la contractilidad esofágica y los patrones de presión.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de Chagas se acompaña de disfunción del esófago que no es factible diferenciar de la acalasia idiopática, y debe considerarse en pacientes de regiones endémicas (Centroamérica y Sudamérica); cada vez es más frecuente en el sur de Estados Unidos. Los tumores primarios o metastásicos pueden invadir la unión gastroesofágica y dar por resultado un cuadro similar al de la acalasia, la denominada “seudoacalasia”. En casos dudosos se necesita ecografía endoscópica y CT de tórax a fin de examinar el esófago distal. Los tumores como el cáncer pulmonar microcítico pueden causar síndrome paraneoplásicos que se comporta como acalasia por la secreción de anticuerpos nucleares antineuronales (ANNA-1 o anti-Hu) que afecta el plexo mientérico. La acalasia debe diferenciarse de otros trastornos de la motilidad, como espasmo difuso del esófago y esclerodermia con estenosis péptica.

Tratamiento

Están disponibles varias opciones terapéuticas eficaces, todas las cuales favorecen el vaciamiento esofágico al disminuir la presión esofágica distal ya sea a través de inyección endoscópica con toxina botulínica o rotura del esfínter esofágico inferior con dilatación neumática con globo o miotomía cardioesofágica (quirúrgica o endoscópica). El tratamiento óptimo puede depender de la edad del paciente, subtipo de acalasia, experiencia del médico y las preferencias del paciente o preocupaciones con respecto a la cirugía o reflujo gastroesofágico después del tratamiento.

A. Inyección de toxina botulínica

La inyección directa de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior guiada por endoscopia reduce de manera significativa su presión, con mejoría inicial de los síntomas en 65% a 85% de los pacientes. Sin embargo, en 50% de los pacientes hay recurrencia en el transcurso de seis a nueve meses, y en todos los pacientes en el curso de dos años. Tres cuartas partes de quienes responden al inicio y recaen mejoran cuando se repiten las inyecciones. Debido a que esta modalidad terapéutica es inferior a la dilatación neumática y la cirugía en cuanto al alivio sintomático sostenido, este tratamiento es más apropiado en personas con padecimientos concomitantes que no son elegibles para procedimientos de mayor invasividad. La inyección de toxina botulínica puede causar cicatrización submucosa que más tarde dificulta la miotomía quirúrgica subsiguiente.

B. Dilatación neumática

Más de 80% de los pacientes obtiene alivio satisfactorio a excelente de la disfagia después de una a tres sesiones de dilatación neumática del LES. La dilatación es menos efectiva en pacientes < 45 años de edad, con la variante tipo III o con el esófago dilatado. Ocurren perforaciones en < 3% de las dilataciones, pero con poca frecuencia se requiere reparación quirúrgica. Los pacientes que no responden al tratamiento inicial con dilatación neumática deben ser enviados para cardiomiotomía (Heller o POEM). Por el contrario, se prefiere la dilatación neumática como opción terapéutica inicial para pacientes con alivio inadecuado de los síntomas después de la cardiomiotomía.

C. Cardiomiotomía de Heller quirúrgica

La cardiomiotomía modificada de Heller del esfínter esofágico inferior y el cardias (por lo general realizada a través de un acceso laparoscópico) mejora los síntomas en casi 90% de los pacientes. Como se desarrolla reflujo gastroesofágico hasta en 20% de los casos después de la miotomía, la mayoría de los cirujanos también realiza un procedimiento antirreflujo (funduplicatura) y a todos los pacientes se les prescribe un inhibidor de la bomba de protones una vez al día. Los síntomas recurren después de la cardiomiotomía en > 25% de los casos a los 10 años, pero casi siempre responden a la dilatación neumática. Una revisión sistemática realizada en el año 2015 de nueve estudios clínicos con asignación al azar y grupo testigo notificaron eficacia terapéutica en 70% a 90% de los pacientes tratados con dilatación neumática y en 88% a 95% con miotomía laparoscópica.

D. Miotomía endoscópica por vía bucal (POEM, per oral endoscopic myotomy)

La POEM es un procedimiento endoscópico menos invasivo en el cual se introduce un endoscopio en la boca del paciente y se hace avanzar hacia la porción superior del esófago. Después que se realiza una pequeña incisión en la mucosa esofágica, el endoscopio diseca a través del espacio submucoso hasta el esfínter esofágico inferior, donde se realiza una incisión en las fibras musculares circulares del cardias y la porción distal del esófago. La POEM cada vez más está sustituyendo a la dilatación neumática y a la miotomía de Heller quirúrgica como tratamiento de primera línea ya que se ha incrementado la experiencia con esta técnica de mínima invasión y se cuenta con los estudios clínicos con asignación al azar y grupo testigo. Como no se realiza funduplicatura, es necesario el tratamiento antisecretor a largo plazo para el reflujo gastroesofágico con un inhibidor de la bomba de protones. La POEM puede ser de modalidad terapéutica preferida para la acalasia tipo III (cuando no está indicada una miotomía más larga en la porción distal del esófago). En el año 2019, en un estudio clínico con asignación al azar y grupo testigo de 133 pacientes con acalasia, la mejoría satisfactoria de los síntomas fue significativamente más elevada a dos años en pacientes tratados con POEM (92%) en comparación con aquellos tratados con dilatación neumática (76%). Sin embargo, los síntomas de reflujo gastroesofágico, esofagitis y el consumo de inhibidores de la bomba de protones fue significativamente más grande en los pacientes tratados con POEM que con dilatación neumática. Otro estudio clínico con asignación al azar y grupo testigo realizado en 2019, que incluyó a 221 pacientes con acalasia, mostraron que la mejoría satisfactoria de los síntomas fue equivalente en pacientes tratados con POEM (83%) y en aquellos tratados con miotomía quirúrgica (81.7%) dos años después del tratamiento. Ocurrieron eventos adversos en: 2.7% de los pacientes tratados con POEM y en 7.3% con la miotomía quirúrgica, pero la esofagitis por reflujo posoperatoria fue más elevada con POEM (44%) en comparación con la miotomía quirúrgica (29%).

Tratamiento del acalasia resistente al tratamiento

La esofagectomía completa o la gastrostomía percutánea es necesaria en 1% de los pacientes que desarrollan dilatación masiva del esófago (megaesófago) pese a la dilatación o miotomía. En el megaesófago, la disfagia, retención de alimentos y regurgitación pueden afectar la nutrición y la calidad de vida e incrementar el riesgo de broncoaspiración.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Las anomalías de la motilidad esofágica pueden causar disfagia o dolor torácico. La disfagia para líquidos y sólidos tiende a ser intermitente y no progresiva. Los periodos de deglución normal se alternan con lapsos de disfagia, que por lo general es leve aunque molesta (rara vez lo bastante intensa como para causar alteraciones importantes del estilo de vida o pérdida de peso). La disfagia puede ocurrir por estrés, bolos grandes de alimento o líquidos calientes o fríos. Es posible que algunos pacientes tengan dolor torácico anterior que se confunda con angina de pecho, pero casi nunca es por esfuerzo. Por lo general, el dolor no se relaciona con el acto de comer. (Véase más adelante Dolor torácico de origen indeterminado.)

B. Estudios diagnósticos

La valoración de posibles trastornos de la motilidad esofágica incluye esofagografía con bario, endoscopia del tubo digestivo alto y en algunos casos, manometría esofágica. La esofagografía con bario ayuda a excluir una obstrucción mecánica y valorar la motilidad esofágica. La presencia de contracciones simultáneas (espasmo), irregularidad peristáltica o ausencia de peristalsis apoyan el diagnóstico de dismotilidad esofágica; también se realiza endoscopia del tubo digestivo alto para excluir obstrucción mecánica (como una causa de disfagia) y buscar pruebas de esofagitis erosiva por reflujo (una causa frecuente de dolor torácico) o esofagitis eosinófila (que se confirma con biopsia esofágica). La manometría no se utiliza de forma habitual para los síntomas moderados, ya que los resultados rara vez modifican el tratamiento médico, pero puede ser de utilidad en pacientes con disfagia persistente e incapacitante para excluir acalasia y en busca de otros trastornos de la motilidad esofágica. Éstos incluyen espasmo esofágico difuso, esófago hipercontráctil, obstrucción del flujo por la unión esofagogástrica y hallazgos de peristalsis esofágica inefectiva (peristalsis esofágica fallida o débil). Más adelante se revisa la valoración más amplia del dolor torácico no cardiaco.

Tratamiento

Cuando hay síntomas leves de disfagia, el tratamiento se dirige a reducir los síntomas y tranquilizar al paciente; se indica a los pacientes con disfagia que deben comer con lentitud y consumir porciones de alimento más pequeñas. En algunos casos, la deglución se facilita con un líquido caliente al iniciar una comida. El reflujo gastroesofágico no identificado puede causar disfagia, por lo que suele administrarse un ciclo con inhibidores de la bomba de protones por VO cada 12 h (esomeprazol, 40 mg; lansoprazol, 30 mg) por cuatro a ocho semanas. El tratamiento de pacientes con disfagia grave es empírico. Los posibles trastornos espásticos pueden tratarse con 1) relajantes del músculo liso (isosorbida, 10 a 20 mg cada 6 h o nitroglicerina, 0.4 mg/día sublingual según sea necesario); 2) antagonistas de los conductos del calcio (nifedipina, 10 mg/kg que hacen, 60 a 90 mg 30 a 45 min antes de los alimentos); 3) inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (p. ej., sildenafil); 4) inyección de toxina botulínica en la porción distal del esófago o 5) POEM. En algunos casos la dilatación esofágica proporciona alivio sintomático.