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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Fiebre, conjuntivitis, cambios en la mucosa bucal, exantema, linfadenopatía cervical, cambios periféricos en extremidades.

  • Niveles elevados de la tasa de eritrosedimentación (ESR, erythrocyte sedimentation rate) y proteína C reactiva (CRP, C-reactive protein).

  • Riesgo de arteritis coronaria y aneurismas.

Generalidades

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad multiorgánica mundial, también conocido como “síndrome mucocutáneo de ganglios linfáticos”. Ocurre principalmente en niños de tres meses a cinco años de edad, y ocasionalmente en adultos. Es más frecuente en asiáticos o habitantes de las islas del Pacífico. Su incidencia en Japón es el doble que en Estados Unidos, y ocurre entre los hermanos con el doble de incidencia de los casos y con tasas más altas entre los padres de los casos. Estos hallazgos, más la conocida estacionalidad (mayor incidencia en invierno y principios de primavera) y el patrón epidémico ocasional de los casos, apuntan a la inadecuada comprensión actual de las causas de esta enfermedad.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis mucocutánea, autolimitada y aguda que se caracteriza por la infiltración de las paredes vasculares con células mononucleares y luego con células plasmáticas que secretan IgA y que destruyen la capa media con formación de aneurismas. La causa permanece sin conocerse. Estudios epidemiológicos indican un mayor riesgo en mujeres embarazadas de mayor edad, en mujeres que hayan nacido en el extranjero, la colonización materna por estreptococos del grupo B y la hospitalización durante la niñez por una enfermedad bacteriana. Se considera que los factores genéticos desempeñan una función importante en la patogénesis de la enfermedad. Los análisis en curso identifican muchos polimorfismos genéticos, que se correlacionan significativamente con la susceptibilidad a la enfermedad de Kawasaki (al menos 23 con la enfermedad, y 10 con la presencia de aneurismas coronarios).

Los informes de Bergamo, Italia, el epicentro de la pandemia de SARS-CoV-2 de 2020 en Italia, describen un pequeño grupo de 10 niños con una enfermedad similar a la de Kawasaki, llamada síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C, multisystem inflammatory syndrome in children). Estos informes proceden del momento álgido de la pandemia de SARS-CoV-2 en Bergamo (de mediados de febrero a mediados de abril de 2020). Dos de los 10 hisopos nasales de los niños dieron positivo a la PCR del SARS-CoV-2, y 80% tenía pruebas serológicas del SARS-CoV-2 positivas, aunque no coincidían con la enfermedad clínica similar a la de Kawasaki. Otro pequeño grupo de niños con MIS-C se notificó en Inglaterra; donde los primeros 10 sujetos dieron positivo a un anticuerpo contra el SARS-CoV-2. A partir de estos reportes iniciales, han surgido múltiples informes de enfermedad similar en Estados Unidos y otros países europeos. Este nuevo síndrome plantea la cuestión de si el MIS-C es una respuesta inmunitaria al SARS-CoV-2.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

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