8-07: Enfermedades del Oído Interno

Las enfermedades de la cóclea causan hipoacusia sensitiva, una condición que suele ser irreversible. Casi todas las enfermedades cocleares causan hipoacusia simétrica, bilateral. La hipoacusia neurosensitiva unilateral o asimétrica sugiere una lesión proximal a la cóclea. Las lesiones que afectan el VIII par craneal y el sistema auditivo central se revisan en la sección sobre hipoacusia neural. Los objetivos del tratamiento de la hipoacusia sensitiva son evitar una pérdida mayor de la audición y lograr una mejoría funcional mediante amplificación y rehabilitación auditiva.

A. Presbiacusia

La presbiacusia, o hipoacusia relacionada con la edad, es la causa más frecuente de hipoacusia sensitiva y es progresiva, sobre todo en las frecuencias altas, y simétrica. Es difícil identificar los diversos factores causales (p. ej., traumatismo por ruido) que pueden contribuir a presbiacusia, pero al parecer hay predisposición genética. Casi todos los pacientes notan pérdida de la comprensión del habla, en especial en ambientes ruidosos. Alrededor del 25% de las personas entre 65 y 75 años de edad y casi 50% de las mayores de 75 tienen dificultades en la audición.

B. Traumatismo acústico

Ésta es la segunda causa más frecuente de hipoacusia sensitiva. Los ruidos que exceden 85 dB tienen un potencial lesivo para la cóclea, en especial con exposiciones prolongadas. Por lo general, la pérdida se inicia en frecuencias altas (en especial 4 000 Hz) y progresa con la exposición continua hasta incluir las frecuencias del habla. Entre las fuentes más comunes de ruido lesivo se encuentran maquinarias industriales, armas y música muy fuerte. Los dispositivos musicales personales (p. ej., MP3 y reproductores de CD) utilizados a niveles sonoros excesivos también pueden ser perjudiciales. La vigilancia de los niveles de ruido en los sitios de trabajo por parte de organismos reguladores condujo a programas preventivos que han disminuido la frecuencia de hipoacusia laboral. Todas las personas, en especial las que tienen hipoacusia, deben utilizar tapones para los oídos cuando se exponen a ruidos un poco fuertes y orejeras diseñadas a la medida si se exponen a ruidos explosivos.

C. Traumatismo físico

Los traumatismos de la cabeza (p. ej., despliegue de bolsas de aire en un accidente automovilístico) tienen efectos en el oído interno similares a los de un traumatismo acústico intenso. Es posible que ocurra cierto grado de hipoacusia sensitiva consecutiva a una concusión simple y es común después de una fractura de cráneo.

D. Ototoxicidad

Las sustancias ototóxicas pueden afectar los sistemas auditivo y vestibular. Los fármacos ototóxicos administrados con más frecuencia son aminoglucósidos, diuréticos de asa y varios antineoplásicos, en especial el cisplatino. Estos fármacos pueden causar hipoacusia irreversible incluso cuando se administran en dosis terapéuticas; por lo que debe identificarse a los pacientes de alto riesgo, como aquellos con hipoacusias preexistentes o nefropatía. Los enfermos que reciben en forma simultánea varios fármacos ototóxicos conllevan un riesgo particular de lesión ótica por la sinergia. Las audiometrías seriadas y la vigilancia de las concentraciones séricas máximas y mínimas, así como la sustitución por fármacos no ototóxicos equivalentes, siempre que sea posible, son útiles para disminuir el riesgo de lesión por ototoxicidad.

Es posible que los fármacos tópicos que penetran el oído medio se absorban al oído interno a través de la ventana oval. Cuando el tímpano está perforado es mejor evitar gotas con potencial ototóxico (p. ej., neomicina, gentamicina).

E. Hipoacusia sensitiva súbita

La hipoacusia súbita idiopática en un oído ocurre a cualquier edad, pero por lo general se presenta en personas > 20 años. Se desconoce la causa; una hipótesis plantea que se debe a una infección viral o a la oclusión vascular súbita de la arteria auditiva interna. El pronóstico es variable; muchos pacientes sufren hipoacusia permanente del oído afectado, mientras que otros obtienen la recuperación completa. El tratamiento oportuno con corticoesteroides ha demostrado que mejora la probabilidad de recuperación. Un ciclo común es 1 mg de prednisona/kg/día por VO con disminución gradual de la dosis en un lapso de 10 días. Se ha informado que la administración intratimpánica de corticoesteroides solos o con corticoesteroides VO se relaciona con un pronóstico similar o mejor. Como el tratamiento parece más eficaz cuanto más próximo está al inicio de la hipoacusia, y parece no ser eficaz después de seis semanas, debe obtenerse pronto un audiograma de todos los pacientes que sufren hipoacusia súbita sin una patología clara del oído medio.

F. Hipoacusia hereditaria

La hipoacusia sensitiva que inicia en la vida adulta suele presentarse en familias. La forma de herencia puede ser autosómica dominante o recesiva. Por lo general, es posible predecir la edad de inicio, el ritmo de progresión y el tipo audiométrico (alta frecuencia, frecuencia baja o plana) con el estudio de los miembros de la familia. La mutación de la connexina-26, que es la causa más frecuente de sordera de origen genético, puede valorarse clínicamente como se hace con otras muchas mutaciones de un solo gen que originan hipoacusia. La pérdida auditiva también es frecuente en los trastornos mitocondriales hereditarios. Existen avances en el desarrollo de métodos para restaurar las células vellosas perdidas en la sordera genética y de otras formas mediante la genoterapia o técnicas con células madre.

G. Hipoacusia autoinmunitaria

La hipoacusia sensitiva puede relacionarse con diversos trastornos autoinmunitarios sistémicos como el lupus eritematoso sistémico, la granulomatosis con poliangitis (antes granulomatosis de Wegener), y el síndrome de Cogan (hipoacusia, queratitis y aortitis). La hipoacusia casi siempre es bilateral y progresiva. El nivel de audición fluctúa a menudo con periodos de deterioro alternados con remisión parcial o incluso total. La tendencia es la hipoacusia gradual y permanente, que suele estabilizarse con cierta función auditiva residual, pero en ocasiones continúa hasta la sordera total. Los síntomas auditivos pueden acompañarse de disfunción vestibular, especialmente desequilibrio e inestabilidad postural; puede ocurrir un síndrome similar a la enfermedad de Ménière con crisis intermitentes de vértigo grave.

En muchos casos se presenta el tipo autoinmunitario de disfunción audiovestibular sin una enfermedad autoinmunitaria sistémica identificada. Las pruebas de laboratorio para detectar enfermedades autoinmunitarias (p. ej., anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, tasa de eritrosedimentación) pueden ofrecer información. Los estudios específicos de inmunorreactividad contra antígenos del oído interno (anticuerpos contra el caracol; estudios de transformación linfocítica), constituyen medios actuales de investigación y hasta la fecha tienen utilidad clínica escasa. La respuesta a la corticoterapia oral permite establecer el diagnóstico y constituye el tratamiento de primera línea. Si la estabilización de la audición se torna dependiente del uso prolongado de corticoesteroides, quizá se necesiten fármacos inmunodepresores para disminuir la dosis de esteroides.

Generalidades

Los acúfenos se definen como la sensación de sonido en ausencia de una fuente sonora exógena. Puede acompañar a cualquier forma de hipoacusia y su presencia no tiene utilidad diagnóstica para identificar la causa de la misma. Alrededor del 15% de la población general experimenta algún tipo de acúfenos y su prevalencia en ancianos es > 20%.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Si bien los acúfenos se relacionan con la hipoacusia, su intensidad no guarda relación con el grado de hipoacusia. Casi una de cada siete personas con acúfenos presenta molestia intensa y 4% sufre discapacidad grave. El acúfenos intenso y persistente puede interferir con el sueño y la capacidad de concentración, con lo cual surge algún trastorno psicológico importante.

Se debe distinguir entre acúfenos pulsátiles (que el paciente suele describir como si escuchara su propio latido cardiaco) y los totales. Si bien se atribuye a menudo a hipoacusia de conducción, los acúfenos pulsátiles pueden ser mucho más graves y denotar una anomalía vascular como un tumor glómico, estenosis de seno venoso, enfermedad vasooclusiva de carótida, malformación arteriovenosa o aneurisma. En cambio, los acúfenos en “clic” en staccato pueden ser consecuencia de un espasmo de músculos del oído medio, que a veces acompaña al mioclono del paladar. En general, la persona percibe una serie rápida de ruidos como “tronidos” que duran segundos a minutos y que se acompañan de una sensación de “aleteo” en el oído.

B. Estudios diagnósticos

Si hay acúfenos no pulsátil habitual no está indicada la audiometría para descartar hipoacusia acompañante. En el que abarca un solo lado, en particular el que se acompaña de hipoacusia en ausencia de algún factor causal evidente (como traumatismo por ruido), se recomienda la MRI para descartar una lesión retrococlear, como un schwannoma vestibular. Se considera la angiografía y venografía por MRI en casos de acúfenos pulsátil para descartar una lesión vascular como su causa.

Tratamiento

El tratamiento más importante para los acúfenos consiste en evitar la exposición al ruido excesivo, a fármacos ototóxicos y a otros factores que causen daño coclear. El enmascarar los acúfenos con música o mediante la amplificación de los ruidos normales con un auxiliar para la audición también brinda cierto alivio. Entre los múltiples fármacos que se han probado, se demostró que los antidepresivos VO (p. ej., nortriptilina en dosis inicial de 50 mg al acostarse) son los más eficaces. Las personas con síntomas resistentes pueden beneficiarse de técnicas de habituación, como el tratamiento de reentrenamiento de acúfenos, o de enmascaramiento. En fecha reciente, se demostró que la estimulación magnética transcraneal del sistema auditivo central mejora los síntomas en algunos pacientes. Asimismo, se ha observado progreso en los estimuladores implantables de cerebro para tratar el tinnitus.

En personas con audición normal puede ocurrir sensibilidad excesiva al sonido; y se presenta en casos de enfermedades del oído, después de traumatismos por ruidos, en individuos susceptibles a migrañas o por razones psicológicas. Los pacientes con disfunción coclear suelen experimentar “reclutamiento”, una sensibilidad anormal a ruidos intensos a pesar de una sensibilidad reducida a los menos intensos o suaves. Para ajustar los audífonos y otros dispositivos de amplificación en individuos que sufren reclutamiento es necesario utilizar un circuito de compresión para evitar una amplificación excesiva e incómoda. En personas con audición normal que padecen hiperacusia, suele ser beneficioso un tapón para los oídos en ambientes ruidosos, aunque debe procurarse la habituación.

Generalidades

El vértigo puede tener causas centrales, periféricas, o de ambos tipos (cuadro 8–2).

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El vértigo es el síntoma cardinal de una enfermedad vestibular. Aunque suele experimentarse como una sensación inequívoca de “dar vueltas”, también se manifiesta como percepción de caída hacia adelante o hacia atrás. Debe diferenciarse de la pérdida del equilibrio, del mareo y del síncope, los cuales no son de origen vestibular (cuadro 8–3).

1. Enfermedad vestibular periférica

La vestibulopatía periférica suele causar vértigo de inicio súbito, que puede ser tan intenso que el paciente no sea capaz de caminar o ponerse de pie, y con frecuencia se acompaña de náusea y vómito. Puede asociarse con acúfenos e hipoacusia, lo que apoya con firmeza un origen periférico (es decir, ótico).

La anamnesis exhaustiva facilita el diagnóstico diferencial o confirma el diagnóstico. Los elementos fundamentales de ésta incluyen la duración de los episodios vertiginosos aislados (segundos, minutos, horas o días) y síntomas asociados. Deben buscarse los factores desencadenantes, incluida la alimentación (p. ej., sal abundante en el caso de la enfermedad de Ménière), estrés, fatiga y luces brillantes (p. ej., vértigo por migraña).

La exploración física del paciente con vértigo consiste en la valoración de oídos, respuesta motora ocular a la rotación de la cabeza y búsqueda de nistagmo, exploración de pares craneales y prueba de Romberg. En las lesiones periféricas agudas, el nistagmo suele ser horizontal con un componente rotatorio; la fase rápida por lo general se aleja del lado enfermo. La fijación visual tiende a inhibir el nistagmo excepto en lesiones periféricas muy agudas o en enfermedades del sistema nervioso central. La prueba de Dix-Hallpike (colocar al paciente con rapidez en decúbito dorsal con la cabeza en extensión sobre el borde de una mesa de exploración y 30° por debajo del cuerpo, girada hacia la derecha o la izquierda) desencadena un nistagmo de inicio tardío (casi 10 s) con fatiga en casos de vértigo posicional benigno. El nistagmo no fatigable en esta posición indica un trastorno central como causa del mareo.

Como la fijación visual suprime a menudo el nistagmo, muchas de estas maniobras se realizan con lentes protectoras de Fresnel, que impiden la fijación visual y por lo común permiten detectar formas leves de nistagmo. Por medio de la prueba de Fukuda se demuestra asimetría vestibular cuando la persona da pasos en el mismo sitio, con los párpados cerrados y siempre gira.

2. Enfermedad central

A diferencia de las formas periféricas del vértigo, los mareos que pueden tener origen central (cuadro 8–2) tienden a aparecer y a evolucionar de forma gradual, para tornarse más intensos y debilitantes. No siempre hay nistagmo, pero puede ocurrir en cualquier dirección y disociarse en los dos ojos. El nistagmo relacionado por lo común es no fatigable, de orientación vertical más que horizontal, sin latencia y no se suprime con la fijación visual. Es útil la electronistagmografía (ENG) para comprobar estas características. En la valoración de disfunción audiovestibular central se indica MRI del cerebro.

En pacientes con diplopía por oftalmoplejía externa puede surgir vértigo episódico y llegar al máximo cuando el enfermo ve en la dirección en que es mayor la separación de imágenes. Las lesiones cerebrales que abarcan la corteza temporal también pueden producir vértigo, que en ocasiones es el síntoma inicial de una convulsión. Por último, el vértigo puede ser una característica de varios trastornos sistémicos y aparecer como efecto secundario de algunos anticonvulsivos, antibióticos, hipnóticos, analgésicos y fármacos tranquilizantes o del alcohol.

B. Datos de laboratorio

En casos de vértigo persistente o si se sospecha alguna enfermedad del sistema nervioso central, están indicadas la valoración audiológica, la estimulación calórica, electronistagmografia (ENG) o videonistagmografía (VNG), prueba del potencial miógeno evocado vestibular (VEMP), y MRI. Estos estudios permiten distinguir entre lesiones centrales y periféricas e identifican causas que necesitan tratamiento específico. La electronistagmografía consiste en el registro objetivo del nistagmo inducido por movimientos de la cabeza y el cuerpo, la mirada y estimulación calórica. Ayuda a cuantificar el grado de hipotensión vestibular. Las sillas giratorias impulsadas por computadora y las plataformas de posturografía constituyen otras modalidades diagnósticas en centros especializados.

A. Hidropesía endolinfática (síndrome de Ménière)

No se conoce la causa del síndrome de Ménière. La distensión del compartimiento endolinfático del oído interno es un signo patológico y se cree que forma parte de la patogenia de este trastorno. En la mayor parte de los casos no puede establecerse el origen preciso de la hidropesía, pero dos causas conocidas son la sífilis y los traumatismos craneoencefálicos. El síndrome clásico está compuesto de vértigo episódico con crisis aisladas de vértigo que duran 20 min a varias horas y que se acompañan de hipoacusia neurosensitiva fluctuante de bajas frecuencias, acúfenos (por lo común de sonidos bajos y tipo “silbido”) y una sensación de presión en el oído de un lado (cuadro 8–3). Estos síntomas en ausencia de fluctuaciones de la audición sugieren vértigo por migraña. Los síntomas se incrementan y disminuyen conforme lo hace la presión en el conducto endolinfático. Por lo general, las pruebas calóricas revelan ausencia o reducción del nistagmo inducido por medios térmicos en el lado afectado. El tratamiento inicial consiste en dieta con bajo contenido de sal y administración de diuréticos (p. ej., acetazolamida). Para el alivio de los síntomas de crisis agudas de vértigo, pueden administrarse meclizina (25 mg) o diazepam (2 a 5 mg), ambos por VO. En casos resistentes al tratamiento, se pueden administrar inyecciones intratimpánicas de corticoesteroides, realizar descompresión del saco endolinfático o ablación vestibular ya sea mediante la aplicación de gentamicina transtimpánica, sección del nervio vestibular o labirentectomía quirúrgica.

B. Laberintitis

Los pacientes con laberintitis sufren el inicio agudo de vértigo continuo, que suele ser muy intenso y durar de días a una semana, acompañado de hipoacusia y acúfenos. Durante un periodo de recuperación que dura varias semanas, el vértigo mejora en forma gradual. La audición puede restablecerse a lo normal o continuar con deterioro permanente en el oído afectado. Se desconoce la causa de la laberintitis. Si el paciente tiene fiebre o síntomas de infección bacteriana, el tratamiento consiste en antibióticos y medidas de sostén. Los fármacos supresores vestibulares son útiles durante la fase aguda del cuadro (p. ej., diazepam o meclizina), pero deben interrumpirse lo antes posible para evitar el desequilibrio a largo plazo por compensación inadecuada.

C. Vértigo posicional paroxístico benigno

Los pacientes con episodios recurrentes de vértigo, cada uno con duración de varios minutos y asociados a cambios de la posición de la cabeza (a menudo desencadenados por girar en la cama), casi siempre tienen vértigo postural paroxístico benigno (BPPV, benign paroxismal positioning vertigo). El término “vértigo postural” es más preciso que “vértigo posicional” porque el trastorno se origina por los cambios de postura de la cabeza más que por la conservación de una posición particular.

Los síntomas típicos de vértigo postural aparecen en episodios que persisten varios días. Hay un periodo de latencia breve (10 a 15 s) después del movimiento de la cabeza antes de la aparición de los síntomas, y el vértigo agudo cede en 10 a 60 s, aunque el desequilibrio puede persistir por varias horas. La repetición constante del cambio de posición conduce a habituación. Algunos trastornos del sistema nervioso central pueden simular BPPV (p. ej., insuficiencia vertebrobasilar), pero los casos recurrentes son indicación para realizar MRI de cabeza. En lesiones centrales no hay un periodo de latencia, fatigabilidad o habituación a los síntomas y signos. El tratamiento de BPPV consiste en protocolos de fisioterapia (p. ej., maniobra de Epley o ejercicios de Brandt-Daroff) con base en la teoría de que el vértigo posicional periférico es consecuencia de otoconias que flotan libremente en el interior del conducto semicircular.

D. Neuronitis vestibular

En la neuronitis vestibular ocurre un ataque de vértigo paroxístico, por lo general solo uno, sin deterioro relacionado de la función auditiva y puede persistir varios días a semanas antes de desaparecer de forma gradual. Durante la fase aguda, la exploración física revela nistagmo y ausencia de las respuestas a los estímulos calóricos en uno o ambos lados. Se desconoce la causa de este trastorno, aunque se sospecha que es viral. El tratamiento es de sostén e incluye diazepam, 2 a 5 mg cada 6 a 12 h, o meclizina, 25 a 100 mg divididos cada 8 a 12 h, sólo durante las fases agudas del vértigo, seguidas de terapia vestibular, si el paciente no compensa por completo.

E. Vértigo traumático

La causa más frecuente de vértigo consecutivo a un traumatismo craneoencefálico es la concusión del laberinto. Los síntomas suelen disminuir en el transcurso de varios días, pero en ocasiones persisten por un mes o más. Las fracturas de la base del cráneo que atraviesan el oído interno por lo general causan vértigo grave que dura de varios días a una semana e hipoacusia en el oído afectado. El vértigo postraumático crónico puede deberse a cupulolitiasis, que ocurrecuando se asientan estatoconias (otoconias) desprendidas por un traumatismo en la ampolla del conducto semicircular posterior y causan un grado excesivo de deflexión cupular en respuesta al movimiento de la cabeza. En términos clínicos, esto se manifiesta como un vértigo postural episódico. El tratamiento consiste en medidas de sostén y fármacos supresores del vestíbulo (diazepam o meclizina) durante la fase aguda del cuadro, así como la terapia vestibular.

F. Fístula perilinfática

La fuga de líquido perilinfático del oído interno al interior de la cavidad del tímpano por la ventana redonda o la oval es una causa poco común de vértigo e hipoacusia sensitiva. La mayor parte los casos se originan por una lesión física (p. ej., contusión de la cabeza, golpe del oído con la mano); barotraumatismo extremo durante un viaje en avión, buceo, etc.; o una maniobra de Valsalva vigorosa (p. ej., durante el levantamiento de pesas). El tratamiento puede requerir la exploración del oído medio y el sellado de la ventana con un injerto hístico; sin embargo, si no hay un antecedente claro de un acontecimiento traumático precipitante, rara vez está indicado.

G. Vértigo cervical

Los receptores de posición localizados en las carillas articulares de la columna vertebral cervical tienen importancia fisiológica en la coordinación de los movimientos de la cabeza y los ojos. La disfunción propioceptiva cervical es una causa frecuente de vértigo desencadenado por movimientos del cuello. Esta alteración suele comenzar después de una lesión del cuello, en particular por hiperextensión. También se asocia a una enfermedad degenerativa de la columna cervical. Aunque los síntomas varían, el vértigo puede desencadenarse cuando se adopta una posición particular de la cabeza y no cuando se cambia de una posición a otra (esto último es típico de disfunción del laberinto). El diagnóstico puede ser confuso con el vértigo propio de la migraña, que también surge con movimientos de la cabeza. El tratamiento consiste en ejercicios de movimiento del cuello hasta donde lo permiten las consideraciones ortopédicas.

H. Vértigo por migraña

El vértigo episódico se asocia a menudo con cefalea tipo migraña (jaqueca). El traumatismo craneoencefálico puede ser un factor desencadenante. El vértigo a veces guarda relación temporal con la cefalea y dura horas, aunque también puede ocurrir sin cefalea. Sus características pueden ser idénticas a las de la enfermedad de Ménière, pero sin hipoacusia ni acúfenos acompañantes. Los síntomas persistentes pueden incluir sensación de presión en la cabeza, sensibilidad visual, de movimiento y auditiva y fotosensibilidad. Dichas manifestaciones suelen empeorar con la falta de sueño, la ansiedad o el estrés. Suele haber antecedente de intolerancia al movimiento (el niño se marea con facilidad cuando viaja en automóvil) o tendencia familiar. La cafeína, el chocolate y el alcohol, entre otros, son alimentos que pueden desencadenar el cuadro. El tratamiento incluye modificaciones en la alimentación y en el estilo de vida (mejorar los hábitos de sueño, evitar estrés) y fármacos antimigrañosos profilácticos.

I. Dehiscencia del conducto semicircular superior

La deficiencia en el techo óseo del conducto semicircular superior se puede acompañar de vértigo inducido por ruidos intensos, maniobra de Valsalva (pujar) y al parecer una hipoacusia de conducción. El diagnóstico se establece por medio de CT de gran resolución y VEMP. Los síntomas pueden mejorar si se sella por cirugía el conducto dehiscente.

Entre las causas de vértigo pertenecientes al sistema nervioso central están vasculopatías del tronco encefálico, malformaciones arteriovenosas, tumor del tronco del encéfalo y el cerebelo, esclerosis múltiple y migraña de origen vertebrobasilar (cuadro 8–2). El vértigo de origen central con frecuencia es irreversible e incapacitante. El nistagmo asociado no suele ser fatigable, es de orientación vertical en lugar de horizontal, sin latencia y no se elimina con la fijación visual. La electronistagmografía permite comprobar estas características. Con frecuencia se observan otros signos de disfunción del tronco del encéfalo (p. ej., parálisis de nervios craneales, déficits motores, sensitivos o cerebelosos en las extremidades) o aumento de la presión intracraneal. No suele afectarse la función auditiva. Debe tratarse la causa subyacente.