Los schwannomas del par craneal VIII son los tumores intracraneales más frecuentes; casi todos son unilaterales, pero alrededor del 5% se acompaña del síndrome de neurofibromatosis hereditaria tipo 2, en el que los tumores bilaterales del VIII par craneal pueden relacionarse con meningiomas y otros tumores intracraneales y raquídeos. Tales lesiones benignas se originan dentro del conducto auditivo interno y crecen de forma gradual hasta afectar el ángulo cerebelopontino, comprimiendo al final el puente de Varolio, dando por resultado hidrocefalia. En general, sus síntomas auditivos son hipoacusia unilateral con deterioro de la comprensión del habla que excede al esperado para el grado de pérdida de tonos puros. Las manifestaciones no clásicas, como hipoacusia unilateral súbita, son muy frecuentes. Debe valorarse a toda persona con hipoacusia neurosensitiva unilateral o asimétrica en busca de tumoración intracraneal. La disfunción vestibular se manifiesta como desequilibrio continuo que vértigo episódico. El diagnóstico se establece mediante MRI con medio de contraste. El tratamiento consiste en observación, escisión microquirúrgica o radioterapia estereotáctica, de acuerdo con la edad del paciente, estado de salud y tamaño del tumor al momento de la presentación. En fecha reciente se informó que el bevacizumab (antagonista del factor de crecimiento del endotelio vascular) es promisorio para tratar tumores en sujetos con neurofibromatosis de tipo 2.