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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Anemia hemolítica adquirida causada por autoanticuerpos de tipo IgG.
Presencia de esferocitos y reticulocitosis en el frotis de sangre periférica.
Prueba de antiglobulina positiva (Coombs).
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La anemia hemolítica autoinmunitaria es un trastorno adquirido en el cual se forma un autoanticuerpo de tipo IgG que se une a la membrana eritrocítica y lo hace con gran avidez a temperatura corporal (es decir, un autoanticuerpo “caliente”). Este anticuerpo orienta su actividad más bien contra un componente básico del sistema Rh que aparece en casi todos los eritrocitos humanos. Cuando el eritrocito es recubierto por anticuerpos de tipo IgG, la porción Fc del anticuerpo es reconocida por macrófagos que aparecen en el bazo y otras zonas del sistema reticuloendotelial. La interacción entre los macrófagos esplénicos y el eritrocito recubierto de anticuerpos culmina en la eliminación de la membrana eritrocítica y la formación de un esferocito, por la disminución de la proporción superficie/volumen del eritrocito sobreviviente. Estos esferocitos tienen menor deformabilidad y no pueden comprimirse al pasar por las fenestraciones de 2-mcm de los sinusoides esplénicos, por lo que quedan atrapados en la pulpa roja del bazo. Cuando en el exterior de los eritrocitos hay grandes cantidades de IgG, es posible que el complemento se fije. Es rara la lisis directa del complemento de los eritrocitos, pero la presencia de C3b en su superficie permite que las células de Kupffer del hígado participen en el proceso hemolítico, vía los receptores de C3b. La destrucción de los eritrocitos en el bazo y el hígado hace que el fenómeno sea calificado como hemólisis extravascular.
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Alrededor de 50% de todos los casos de anemia hemolítica autoinmunitaria es idiopático. El trastorno también puede verse en relación con lupus eritematoso sistémico, otros trastornos reumáticos, leucemia linfocítica crónica (CLL, chronic lymphocytic leukemia) o linfomas. Es necesario diferenciarla de la anemia hemolítica farmacoinducida. Cuando la penicilina (u otros fármacos y en particular cefotetán, ceftriaxona y piperacilina) recubre la membrana eritrocítica, el anticuerpo dirige su acción contra el complejo membrana/fármaco. El antineoplásico fludarabina ocasiona anemia hemolítica autoinmunitaria por sus efectos inmunodepresores, lo que deteriora la vigilancia inmunitaria entre lo ajeno y lo propio, lo que permite el escape de una clona de células B, la cual genera el autoanticuerpo nocivo.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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De modo típico, la anemia hemolítica autoinmunitaria ocasiona una anemia de comienzo rápido cuya gravedad puede ser letal. Las personas se quejan de fatiga y disnea y el cuadro inicial puede incluir angina o insuficiencia cardiaca congestiva. En la exploración por lo común se detectan ictericia y esplenomegalia.
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B. Datos de laboratorio
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La anemia muestra intensidad variable, pero puede ser muy grave, con un hematocrito inferior al 10%. Aparece reticulocitosis y se identifican esferocitos en el frotis de sangre periférica. ...